Diagnóstico dermatoneurológico, espectro clínico, PQT-U e reações hansênicas
Arthur MedVerse
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Neste artigo
Resumo executivo
Hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, bacilo com tropismo predominante pela pele e pelos nervos periféricos. O diagnóstico é essencialmente clínico e deve ser lembrado diante de lesão cutânea com alteração de sensibilidade, espessamento neural com déficit sensitivo-motor ou demonstração do bacilo.
Os três sinais cardinais são: lesão ou área de pele com alteração de sensibilidade térmica, dolorosa e/ou tátil; comprometimento de nervo periférico com alteração sensitiva, motora e/ou autonômica; e demonstração de M. leprae por baciloscopia ou exame histopatológico. A presença de pelo menos um sinal cardinal, em contexto apropriado, permite o diagnóstico.
A classificação operacional orienta o tratamento: paucibacilar quando há até cinco lesões cutâneas e baciloscopia negativa; multibacilar quando há mais de cinco lesões, baciloscopia positiva ou determinados padrões de comprometimento neural. Quando houver dúvida classificatória, deve-se evitar subtratamento.
A classificação de Madrid divide a doença em indeterminada, tuberculoide, dimorfa e virchowiana. A classificação de Ridley-Jopling organiza um espectro imunológico entre polo tuberculoide, formas borderline e polo lepromatoso/virchowiano.
Hanseníase tuberculoide apresenta forte imunidade celular, poucas lesões bem delimitadas, assimétricas e com perda sensitiva evidente, além de baixa carga bacilar. Na forma virchowiana, há baixa imunidade celular específica, alta carga bacilar, lesões numerosas e simétricas, infiltração difusa, madarose, alterações nasais e neuropatia mais disseminada.
A poliquimioterapia única (PQT-U) utilizada no Sistema Único de Saúde combina rifampicina, dapsona e clofazimina tanto nos casos paucibacilares quanto multibacilares. A diferença principal é a duração: seis doses mensais supervisionadas em até nove meses para paucibacilar e doze doses em até dezoito meses para multibacilar.
Reações hansênicas são fenômenos imunoinflamatórios agudos que podem ocorrer antes, durante ou após a PQT-U e não significam necessariamente falha do tratamento. A reação tipo 1 ou reversa é mediada por imunidade celular e causa inflamação de lesões preexistentes e neurite. A reação tipo 2, cujo protótipo é o eritema nodoso hansênico, ocorre principalmente em formas multibacilares e pode causar nódulos dolorosos, febre e manifestações sistêmicas.
Neurite é emergência funcional. Dor neural, perda recente de sensibilidade ou redução de força muscular exigem avaliação e tratamento rápidos para evitar incapacidade permanente. Prednisona é o tratamento central da neurite e da reação tipo 1. Na reação tipo 2, talidomida é altamente efetiva quando permitida, mas possui teratogenicidade extrema e controle regulatório rigoroso.
Mensagem de prova: mancha hipocrômica ou eritematosa com perda de sensibilidade = pensar em hanseníase; paucibacilar e multibacilar recebem rifampicina + dapsona + clofazimina; reação hansênica não é recidiva; neurite deve ser tratada imediatamente para prevenir deficiência.
Objetivos de aprendizagem
01
Reconhecer os sinais cardinais da hanseníase.
02
Executar o raciocínio do exame dermatoneurológico.
03
Diferenciar classificação operacional paucibacilar e multibacilar.
04
Reconhecer as formas indeterminada, tuberculoide, dimorfa e virchowiana.
05
Relacionar espectro clínico à resposta imunológica e carga bacilar.
06
Conhecer o esquema atual de poliquimioterapia única do Sistema Único de Saúde.
07
Diferenciar reação hansênica tipo 1 de reação tipo 2.
08
Reconhecer neurite como urgência funcional.
09
Identificar efeitos adversos importantes de rifampicina, dapsona e clofazimina.
10
Realizar avaliação de contatos e prevenção de incapacidades.
11
Diferenciar reação, recidiva e dano neural residual.
Visão rápida
Definição
Infecção crônica por Mycobacterium leprae que acomete principalmente pele e nervos periféricos.
Como reconhecer
Lesão cutânea com alteração de sensibilidade ou nervo periférico espessado com déficit sensitivo-motor.
Conduta principal
Classificar operacionalmente e iniciar PQT-U com rifampicina, dapsona e clofazimina; tratar neurite/reação paralelamente sem interromper PQT-U de rotina.
Pérola de prova
Reação hansênica pode ocorrer antes, durante ou depois do tratamento e não significa necessariamente recidiva.
Introdução
A hanseníase permanece relevante no Brasil pelo potencial de transmissão, diagnóstico tardio, neuropatia e incapacidade física evitável.
M. leprae apresenta crescimento muito lento e predileção por regiões corporais mais frias, pele e células de Schwann dos nervos periféricos.
A doença é curável. O objetivo do diagnóstico precoce não é apenas interromper transmissão, mas principalmente evitar dano neural irreversível.
Conceitos fundamentais
Transmissão
Ocorre principalmente por via respiratória após contato próximo e prolongado com pessoa com hanseníase multibacilar não tratada.
A maioria das pessoas apresenta resistência natural à infecção.
Após início adequado da PQT-U, a transmissibilidade cai rapidamente.
Sinais cardinais
Lesão ou área de pele com alteração de sensibilidade térmica, dolorosa e/ou tátil.
Comprometimento de nervo periférico com alteração sensitiva, motora e/ou autonômica.
Demonstração de M. leprae em baciloscopia de esfregaço intradérmico ou histopatologia.
Sequência da sensibilidade
A sensibilidade térmica costuma ser comprometida precocemente.
Segue-se a sensibilidade dolorosa.
A sensibilidade tátil pode ser perdida mais tardiamente.
A avaliação deve comparar a lesão com pele aparentemente normal.
Nervos frequentemente avaliados
Ulnar.
Mediano.
Radial.
Fibular comum.
Tibial posterior.
Auricular magno e outros conforme quadro.
Etiologia e fatores de risco
Agente
Mycobacterium leprae é bacilo álcool-ácido resistente e parasita intracelular obrigatório.
Apresenta tropismo por macrófagos e células de Schwann.
Não é cultivado em meios artificiais de rotina.
Fatores epidemiológicos
Contato domiciliar ou social próximo com caso não tratado.
Residência em área endêmica.
Condições de vulnerabilidade social podem favorecer exposição e atraso diagnóstico.
Longo período de incubação dificulta identificação da exposição.
Imunidade e fenótipo
Resposta celular robusta restringe multiplicação bacilar e favorece polo tuberculoide.
Resposta celular específica deficiente permite grande multiplicação bacilar no polo virchowiano.
Formas dimorfas ocupam posição intermediária e apresentam instabilidade imunológica.
Quadro clínico
Hanseníase indeterminada
Forma inicial.
Uma ou poucas manchas hipocrômicas ou discretamente eritematosas.
Alteração sensitiva pode ser discreta.
Limites pouco definidos.
Pode regredir espontaneamente ou evoluir para outra forma clínica.
Hanseníase tuberculoide
Poucas lesões.
Placas bem delimitadas e assimétricas.
Bordas elevadas podem ocorrer.
Perda de sensibilidade é nítida.
Anidrose e rarefação de pelos podem ocorrer.
Comprometimento neural é localizado e pode ser intenso.
Carga bacilar é baixa.
Hanseníase dimorfa
Grande variabilidade morfológica.
Lesões numerosas e assimétricas.
Placas, infiltrações e lesões com aspecto anular podem coexistir.
Lesões foveolares com centro aparentemente poupado são sugestivas.
Neuropatia pode ser múltipla e assimétrica.
Instabilidade imunológica favorece reações.
Hanseníase virchowiana
Lesões numerosas, simétricas e difusas.
Infiltração cutânea.
Pápulas, nódulos e hansenomas.
Madarose, especialmente supercílios.
Infiltração de face pode produzir fácies leonina em doença avançada.
Congestão, epistaxe e dano nasal podem ocorrer.
Neuropatia tende a ser simétrica e mais difusa.
Baciloscopia geralmente fortemente positiva.
Neuropatia hansênica
Dormência, parestesias ou dor neuropática.
Perda de sensibilidade protetora.
Fraqueza muscular.
Atrofia e deformidades em doença avançada.
Disfunção autonômica causa anidrose e ressecamento.
Pode ocorrer neurite silenciosa: deterioração sensitivo-motora sem dor.
Comprometimento ocular
Lagoftalmo por comprometimento neural.
Redução da sensibilidade corneana.
Irite/iridociclite em reações.
Risco de lesão corneana e perda visual.
Diagnóstico
Exame dermatológico
Inspecionar toda a pele em boa iluminação.
Identificar manchas, placas, infiltrações, nódulos e áreas de alopecia/anidrose.
Testar sensibilidade térmica, dolorosa e tátil.
Palpar nervos periféricos acessíveis.
Testar força muscular relacionada aos nervos acometidos.
Avaliar olhos, mãos e pés quanto a incapacidade.
Baciloscopia
Pesquisa bacilos álcool-ácido resistentes em esfregaço intradérmico.
Baciloscopia positiva classifica operacionalmente o caso como multibacilar.
Resultado negativo não exclui hanseníase.
É especialmente útil nas formas multibacilares e em situações diagnósticas selecionadas.
Histopatologia
Pode auxiliar em apresentações atípicas ou dúvida diagnóstica.
Forma tuberculoide tende a mostrar granulomas bem formados e poucos bacilos.
Forma virchowiana mostra macrófagos espumosos e grande quantidade de bacilos.
O diagnóstico continua dependente da correlação clínico-neurológica.
Diagnósticos diferenciais
Pitiríase alba.
Vitiligo.
Tinhas.
Dermatite seborreica.
Sífilis secundária.
Leishmaniose tegumentar.
Sarcoidose.
Neuropatias periféricas de outras etiologias.
Classificações e estratificação
Classificação operacional
Paucibacilar (PB): até cinco lesões cutâneas e baciloscopia negativa, no contexto operacional.
Multibacilar (MB): mais de cinco lesões cutâneas ou baciloscopia positiva; padrões neurais e clínicos específicos também podem determinar classificação MB.
Na dúvida entre PB e MB, a classificação deve evitar tratamento insuficiente.
Classificação de Madrid
Indeterminada.
Tuberculoide.
Dimorfa.
Virchowiana.
Espectro de Ridley-Jopling
Tuberculoide polar.
Borderline tuberculoide.
Borderline-borderline.
Borderline lepromatosa.
Lepromatosa/virchowiana polar.
Grau de incapacidade física
Grau 0: sem perda sensitiva ou deficiência visível em olhos, mãos e pés.
Grau 1: perda de sensibilidade protetora, sem deficiência visível importante.
Grau 2: deficiência/deformidade visível relacionada à hanseníase.
Deve ser avaliado no diagnóstico e na alta, além de durante seguimento conforme necessidade.
Tratamento
PQT-U no Brasil
A Poliquimioterapia Única utiliza rifampicina, dapsona e clofazimina para casos PB e MB.
PB: seis doses mensais supervisionadas, a completar em até nove meses.
MB: doze doses mensais supervisionadas, a completar em até dezoito meses.
A dose mensal supervisionada é associada às doses autoadministradas diárias previstas na cartela.
Arthur MedVerse
