Resumo HARDAtualizado em 10 de set. de 2026
Fisiologia das circulações paralelas, estabilização neonatal, Rashkind e switch arterial
Arthur MedVerseTransposição das Grandes Artérias (TGA)
A sobrevivência depende da mistura entre as duas circulações. Essa mistura pode ocorrer pelo forame oval/comunicação interatrial, comunicação interventricular ou canal arterial. Quando a comunicação interatrial é restritiva, o recém-nascido pode apresentar cianose profunda, hipoxemia e acidose metabólica nas primeiras horas de vida.
Cianose neonatal intensa com pouca resposta ao oxigênio é a apresentação clássica. O exame cardíaco pode ser surpreendentemente pouco exuberante; sopro pode estar ausente e a segunda bulha costuma ser única e hiperfonética. A radiografia pode mostrar o clássico aspecto de “ovo sobre um fio”, mas o diagnóstico é confirmado pela ecocardiografia.
A estabilização neonatal é tempo-dependente. Prostaglandina E1 mantém ou reabre o canal arterial e pode aumentar a mistura. Se a comunicação atrial for inadequada e a hipoxemia persistir, a septostomia atrial com balão de Rashkind é uma intervenção salvadora para ampliar a mistura em nível atrial.
O tratamento definitivo da dextro-TGA é a operação de switch arterial (Jatene), geralmente realizada no período neonatal. Nela, a aorta e a artéria pulmonar são reconectadas aos ventrículos apropriados e as artérias coronárias são transferidas para a neoaorta.
A sobrevida após o switch arterial é excelente, mas é necessário seguimento vitalício por risco de estenose supravalvar/ramo pulmonar, dilatação e insuficiência da raiz neoaórtica, obstrução coronariana e disfunção ventricular.
Mensagem de prova: na TGA clássica, as circulações são paralelas; sem mistura, a vida é inviável. Prostaglandina mantém o canal; Rashkind amplia comunicação atrial; Jatene corrige definitivamente.
Definir a discordância ventriculoarterial da dextro-transposição das grandes artérias.
Compreender por que as circulações sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo.
Explicar a necessidade de mistura em nível atrial, ventricular ou arterial.
Reconhecer a apresentação típica de cianose neonatal precoce e grave.
Identificar os achados clássicos na radiografia, eletrocardiograma e ecocardiografia.
Reconhecer sinais de comunicação atrial restritiva e hipoxemia crítica.
Indicar prostaglandina E1 na estabilização inicial.
Compreender a indicação e o objetivo da septostomia atrial com balão de Rashkind.
Diferenciar estabilização/paliação da correção anatômica definitiva.
Compreender os princípios da operação de switch arterial de Jatene.
Reconhecer complicações tardias após o switch arterial e a necessidade de seguimento ao longo da vida.
Definição
Discordância ventriculoarterial: aorta nasce do ventrículo direito e artéria pulmonar nasce do ventrículo esquerdo, formando circulações paralelas.
Como reconhecer
Recém-nascido com cianose intensa nas primeiras horas de vida, frequentemente com pouca resposta ao oxigênio; confirmação por ecocardiografia.
Conduta principal
Garantir mistura: prostaglandina E1 para manter o canal arterial; septostomia atrial com balão se mistura atrial inadequada; switch arterial é o tratamento definitivo.
Pérola de prova
TGA sem comunicação entre as circulações é incompatível com a vida: o ponto central da estabilização é aumentar a mistura.
A dextro-transposição das grandes artérias é uma emergência cardiovascular neonatal. Diferentemente de cardiopatias em que existe simplesmente redução do fluxo pulmonar, o problema fundamental é a conexão das grandes artérias aos ventrículos errados.
O sangue venoso sistêmico retorna ao coração direito e é bombeado novamente para a aorta, enquanto o sangue oxigenado proveniente dos pulmões retorna ao coração esquerdo e é novamente bombeado para a artéria pulmonar. Formam-se, portanto, dois circuitos paralelos.
A transição da circulação fetal para a neonatal torna a doença rapidamente manifesta. O fechamento progressivo do canal arterial e a redução da comunicação pelo forame oval podem diminuir a mistura e provocar deterioração abrupta.
O reconhecimento precoce, a manutenção da comunicação entre os circuitos e a correção cirúrgica neonatal mudaram radicalmente o prognóstico.
Discordância ventriculoarterial: ventrículo direito → aorta; ventrículo esquerdo → artéria pulmonar.
As conexões atrioventriculares são, em geral, concordantes.
A aorta costuma estar anterior e à direita da artéria pulmonar, embora existam variações anatômicas.
A anatomia das artérias coronárias é variável e tem importância crítica para o planejamento do switch arterial.
Sangue venoso sistêmico → átrio direito → ventrículo direito → aorta → tecidos → retorna dessaturado ao coração direito.
Sangue pulmonar oxigenado → átrio esquerdo → ventrículo esquerdo → artéria pulmonar → pulmões → retorna ao coração esquerdo.
Sem mistura entre os circuitos, a fisiologia é incompatível com a vida.
Nível atrial: forame oval patente ou comunicação interatrial; frequentemente é o local mais importante para mistura imediata.
Nível ventricular: comunicação interventricular pode aumentar a mistura.
Nível arterial: canal arterial patente conecta a circulação sistêmica e pulmonar.
Quanto mais restritiva a comunicação entre os circuitos, mais intensa tende a ser a hipoxemia.
Pode apresentar cianose profunda logo após o nascimento se a comunicação atrial for pequena.
O ventrículo esquerdo bombeia contra a resistência vascular pulmonar, que cai progressivamente após o nascimento.
Com a queda da resistência pulmonar, o ventrículo esquerdo pode perder capacidade de sustentar pressão sistêmica se a correção for muito tardia; isso reforça a estratégia de reparo neonatal precoce.
A comunicação interventricular pode aumentar a mistura e reduzir inicialmente a intensidade da cianose.
Comunicação ampla pode produzir hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca conforme a resistência vascular pulmonar cai.
Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo modifica a fisiologia e pode exigir estratégia cirúrgica diferente.
Na dextro-TGA clássica existe discordância ventriculoarterial isolada com circulação em paralelo e cianose neonatal.
Na transposição congenitamente corrigida existe dupla discordância: atrioventricular e ventriculoarterial.
A dupla discordância restaura fisiologicamente uma circulação em série, embora deixe o ventrículo direito morfológico sustentando a circulação sistêmica.
A TGA resulta de desenvolvimento anormal do trato de saída cardíaco durante a embriogênese.
Na maioria dos pacientes não existe uma causa isolada identificável.
A doença pode ocorrer como cardiopatia isolada ou acompanhada de outras anomalias cardíacas.
Comunicação interventricular.
Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo/estenose pulmonar.
Coarctação da aorta ou alterações do arco em alguns pacientes.
Padrões coronarianos variantes, essenciais para o planejamento operatório.
Diagnóstico fetal permite planejar parto em centro com cardiologia pediátrica, hemodinâmica e cirurgia cardíaca.
Mesmo com diagnóstico fetal, a restrição do septo atrial pode evoluir e exigir intervenção imediatamente após o nascimento.
Cianose central intensa nas primeiras horas de vida.
Hipoxemia pode parecer desproporcional ao desconforto respiratório inicial.
Resposta ao oxigênio suplementar costuma ser limitada porque o problema é anatômico e de mistura, não primariamente pulmonar.
Com mistura muito restrita, surgem acidose metabólica, má perfusão, alteração do nível de consciência e choque.
Cianose generalizada.
Taquipneia pode ocorrer.
Segunda bulha única e hiperfonética é achado clássico.
Sopro pode estar ausente em TGA simples com septo ventricular íntegro.
Sopro presente sugere frequentemente lesão associada, como comunicação interventricular ou obstrução de via de saída.
Cianose pode ser menos intensa.
Comunicação interventricular ampla e canal arterial patente podem permitir maior mistura.
Com hiperfluxo pulmonar, podem surgir taquipneia, sudorese às mamadas, dificuldade de ganho ponderal e sinais de insuficiência cardíaca nas primeiras semanas.
Saturação persistentemente muito baixa apesar de suporte inicial.
Acidose metabólica progressiva.
Lactato elevado e hipoperfusão.
Hipotensão.
Disfunção orgânica.
Comunicação interatrial restritiva na ecocardiografia.
Cianose neonatal precoce e intensa deve sempre levantar suspeita de cardiopatia congênita crítica.
A ausência de sopro não afasta TGA.
Hipoxemia com pouca resposta ao oxigênio aumenta a suspeita de cardiopatia cianótica, embora o chamado teste de hiperóxia não substitua a ecocardiografia.
Demonstra hipoxemia de intensidade variável conforme o grau de mistura.
A diferença entre saturação pré-ductal e pós-ductal pode variar e não é suficiente para confirmar ou excluir o diagnóstico.
A tendência da saturação e o estado de perfusão são mais úteis que um valor isolado.
“Ovo sobre um fio” (egg-on-a-string) é o achado clássico de prova.
O mediastino superior pode parecer estreito.
A silhueta cardíaca pode ser globosa/ovoide.
O padrão clássico pode não estar presente nas primeiras horas ou em todos os pacientes.
Fluxo vascular pulmonar pode estar aumentado, especialmente após queda da resistência vascular pulmonar.
Pode mostrar desvio do eixo para a direita e hipertrofia ventricular direita.
Esses achados podem ser pouco específicos no período neonatal.
Eletrocardiograma normal para a idade não exclui TGA.
É o exame diagnóstico fundamental.
Confirma a discordância ventriculoarterial.
Define tamanho e direção do fluxo através da comunicação atrial.
Pesquisa comunicação interventricular e canal arterial.
Avalia obstrução de vias de saída.
Caracteriza arco aórtico e outras lesões associadas.
Define, tanto quanto possível, a origem e o trajeto das coronárias para planejamento cirúrgico.
Não é rotineiramente necessário apenas para confirmar o diagnóstico quando a ecocardiografia é conclusiva.
Tem papel terapêutico crucial quando é necessária septostomia atrial com balão.
Pode ser utilizado para esclarecer anatomia complexa em situações selecionadas.
Tetralogia de Fallot com obstrução pulmonar grave.
Atresia pulmonar.
Atresia tricúspide.
Retorno venoso pulmonar anômalo total obstrutivo.
Tronco arterial comum.
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.
Doenças pulmonares neonatais graves.
Forma clássica de circulação paralela.
A sobrevivência inicial depende principalmente da comunicação atrial e do canal arterial.
Cianose costuma ser precoce e importante.
A comunicação pode melhorar a mistura.
Comunicação ampla pode favorecer hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca.
A anatomia da CIV influencia o planejamento cirúrgico em casos complexos.
A obstrução reduz o fluxo pulmonar e pode intensificar a cianose.
Anatomias complexas podem não ser adequadas ao switch arterial simples e requerem estratégias cirúrgicas específicas.
Apresenta discordância atrioventricular + discordância ventriculoarterial.
Não corresponde à emergência neonatal fisiológica típica da dextro-TGA simples.
O ventrículo direito morfológico permanece como ventrículo sistêmico, predispondo a disfunção tardia.
Garantir oxigenação e perfusão adequadas.
Manter ou aumentar a mistura entre as circulações.
Corrigir acidose e disfunção orgânica.
Transferir/acompanhar em centro com cardiologia pediátrica, hemodinâmica e cirurgia cardíaca.
Alprostadil mantém ou reabre o canal arterial.
O aumento da comunicação arterial pode melhorar a mistura, especialmente quando associado a comunicação atrial adequada.
Deve ser iniciado rapidamente diante de TGA crítica ou forte suspeita de cardiopatia ducto-dependente enquanto a anatomia é definida.
Apneia e hipotensão são efeitos adversos relevantes; o recém-nascido precisa de monitorização e capacidade imediata de suporte ventilatório.
Indicação central: mistura atrial inadequada com hipoxemia grave/refratária ou instabilidade.
Um cateter-balão é passado através do forame oval para o átrio esquerdo, insuflado e tracionado de volta, ampliando a comunicação interatrial.
Pode produzir melhora rápida da mistura e da oxigenação.
É ponte para a correção cirúrgica, não tratamento definitivo.
É o tratamento anatômico definitivo padrão para a dextro-TGA simples.
É realizado tipicamente no período neonatal, frequentemente nas primeiras semanas de vida.
A aorta e a artéria pulmonar são seccionadas e reconectadas aos ventrículos apropriados.
As artérias coronárias são transferidas para a neoaorta.
Comunicações intracardíacas associadas são corrigidas conforme a anatomia.
No útero, o ventrículo esquerdo trabalha contra resistência pulmonar elevada e possui massa adequada para pressão sistêmica.
Após o nascimento, a resistência vascular pulmonar cai e o ventrículo esquerdo pode progressivamente perder condicionamento para sustentar a circulação sistêmica.
O reparo neonatal precoce evita esse descondicionamento e restaura a anatomia fisiológica.
TGA associada a comunicação interventricular e obstrução importante da via de saída esquerda pode exigir operações alternativas, como procedimentos do tipo Rastelli, conforme anatomia.
A estratégia é individualizada por equipe de cardiologia e cirurgia cardíaca congênita.
Seguimento cardiológico ao longo da vida é necessário.
Monitorar dilatação da raiz neoaórtica e insuficiência neoaórtica.
Pesquisar estenose supravalvar pulmonar ou dos ramos pulmonares.
Avaliar função ventricular.
Avaliar anatomia/perfusão coronariana diante de sintomas ou achados sugestivos de isquemia.
Arritmias e outras complicações tardias devem ser investigadas conforme o contexto clínico.
1. Monitorizar saturação, frequência cardíaca, pressão arterial, perfusão e temperatura.
2. Garantir via aérea e ventilação conforme necessidade; oferecer oxigênio, reconhecendo que a resposta pode ser limitada.
3. Obter acesso vascular e colher gasometria, lactato, glicemia e exames pertinentes sem atrasar estabilização.
4. Iniciar prostaglandina E1 se TGA crítica/cardiopatia ducto-dependente for suspeitada.
5. Solicitar ecocardiografia urgente.
6. Avaliar tamanho e fluxo da comunicação atrial, canal arterial, comunicação interventricular e lesões associadas.
7. Hipoxemia grave persistente com comunicação atrial restritiva → septostomia atrial com balão urgente.
8. Corrigir acidose, hipoglicemia, hipotensão e distúrbios metabólicos conforme necessidade.
9. Encaminhar para correção cirúrgica definitiva em centro especializado.
Antecipar possibilidade de apneia.
Manter equipe e equipamento para ventilação imediatamente disponíveis.
Monitorar hipotensão e perfusão.
Não atrasar septostomia quando a mistura atrial permanece inadequada.
Não perseguir necessariamente saturação normal com escalada agressiva de oxigênio/ventilação se perfusão estiver adequada.
O alvo deve ser individualizado pela equipe especializada, considerando mistura, perfusão sistêmica, lactato e anatomia.
Hipoxemia profunda associada a acidose ou hipoperfusão indica mistura inadequada e exige intervenção urgente.
Via: infusão intravenosa contínua.
Dose inicial quando é necessária reabertura rápida do canal: frequentemente 0,05–0,1 micrograma/kg/minuto.
Após resposta, reduzir progressivamente para a menor dose que mantenha efeito clínico adequado; doses menores podem ser suficientes quando o canal ainda está patente.
Monitorar continuamente frequência cardíaca, pressão arterial, saturação e perfusão.
Efeito adverso crítico: apneia; suporte ventilatório deve estar disponível.
Outros efeitos possíveis incluem hipotensão, febre e rubor.
Hipoglicemia deve ser corrigida conforme protocolo neonatal.
Acidose grave geralmente melhora quando mistura e perfusão são restauradas; bicarbonato não substitui correção hemodinâmica.
Expansão volêmica e drogas vasoativas devem ser individualizadas conforme perfusão, função ventricular e avaliação especializada.
Confirmar hipoxemia e avaliar perfusão.
Oxigênio + suporte ventilatório conforme necessidade.
Acesso vascular e ecocardiografia urgente.
Se cardiopatia ducto-dependente/TGA é provável → iniciar prostaglandina E1.
Ecocardiografia confirma discordância ventriculoarterial.
Avaliar adequação da mistura atrial.
Mistura adequada e estabilidade → manter suporte e programar switch arterial.
Mistura inadequada + hipoxemia/acidose → septostomia atrial com balão.
Após estabilização → correção anatômica definitiva.
Aorta nasce do VD + pulmonar nasce do VE.
Conclusão: circuitos em paralelo.
Pergunta seguinte: onde ocorre a mistura? CIA/forame oval, CIV e/ou canal arterial.
Mistura ruim → cianose profunda.
Manter canal → prostaglandina E1.
Comunicação atrial restritiva → Rashkind.
Definitivo → switch arterial/Jatene.
Seguimento especializado periódico.
Ecocardiografia para função ventricular, neoaorta e artérias pulmonares.
Ressonância magnética cardíaca ou tomografia computadorizada quando necessárias para anatomia vascular e avaliação complementar.
Sintomas sugestivos de isquemia → investigação coronariana.
Tratar/reintervir em complicações hemodinamicamente significativas.
Silhueta cardíaca ovoide.
Mediastino superior estreito.
Aspecto clássico de “egg-on-a-string”.
Não está presente em todos os recém-nascidos e sua ausência não exclui TGA.
Aorta emergindo do ventrículo direito.
Artéria pulmonar emergindo do ventrículo esquerdo.
Grandes artérias podem apresentar trajeto paralelo em vez do cruzamento normal.
Avaliação do septo atrial é decisiva para a urgência da septostomia.
Anatomia coronariana deve ser caracterizada antes do switch arterial.
Ecocardiografia avalia função ventricular, neoaorta e gradientes pulmonares.
Ressonância magnética cardíaca é útil para avaliação anatômica e funcional complementar.
Tomografia computadorizada pode auxiliar na avaliação das coronárias e grandes vasos quando indicada.
Dextro-TGA = discordância ventriculoarterial.
Aorta sai do ventrículo direito; artéria pulmonar sai do ventrículo esquerdo.
As circulações ficam em paralelo.
A vida depende de mistura entre os circuitos.
Mistura pode ocorrer pelo forame oval/CIA, CIV ou canal arterial.
Cianose neonatal intensa e precoce é apresentação clássica.
Sopro pode estar ausente.
Segunda bulha única e hiperfonética é achado clássico.
Ovo sobre um fio é a imagem radiográfica clássica.
Ecocardiografia confirma o diagnóstico.
Prostaglandina E1 mantém/reabre o canal arterial.
Rashkind amplia a comunicação atrial quando a mistura é inadequada.
Septostomia atrial é ponte, não correção definitiva.
Switch arterial de Jatene é a correção anatômica padrão.
No Jatene, as coronárias precisam ser transferidas para a neoaorta.
Pós-switch: lembrar neoaorta, artérias pulmonares, coronárias e função ventricular.
TGA congenitamente corrigida possui dupla discordância e fisiologia diferente da dextro-TGA clássica.
Confundir TGA com tetralogia de Fallot.
Esquecer que a fisiologia fundamental é de dois circuitos em paralelo.
Considerar o canal arterial a única possibilidade de mistura.
Afastar cardiopatia porque não existe sopro.
Interpretar pouca resposta ao oxigênio como evidência exclusiva de doença pulmonar.
Aguardar ecocardiografia antes de iniciar prostaglandina em recém-nascido criticamente cianótico com forte suspeita de cardiopatia ducto-dependente.
Acreditar que prostaglandina resolve uma comunicação atrial severamente restritiva.
Adiar septostomia atrial apesar de hipoxemia grave e mistura inadequada.
Confundir septostomia de Rashkind com tratamento definitivo.
Confundir switch arterial de Jatene com antigos procedimentos de switch atrial.
Esquecer a transferência coronariana durante o Jatene.
Considerar o paciente curado e dispensar seguimento após switch arterial.
Aorta → VD; pulmonar → VE.
TGA = dois circuitos paralelos.
Sem mistura = incompatível com a vida.
Mistura: CIA/forame oval + CIV + canal arterial.
Cianose profunda nas primeiras horas = pense em TGA.
Sopro pode não existir.
RX: ovo sobre um fio.
PGE1 mantém o canal.
Rashkind abre o átrio.
Jatene troca as artérias e transfere as coronárias.
Operação definitiva geralmente é neonatal.
Pós-Jatene: vigiar coronárias + neoaorta + artérias pulmonares + ventrículos.
Beerman LB; Agus MSD.
Transposition of the Great Arteries (TGA).
Merck Manual Professional Edition, 2023.
American College of Cardiology; American Heart Association; Heart Rhythm Society; International Society for Adult Congenital Heart Disease; Society for Cardiovascular Angiography & Interventions.
2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.
Circulation / Journal of the American College of Cardiology, 2025.
Beerman LB; Agus MSD.
Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries.
Merck Manual Professional Edition, 2025.
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