Resumo HARDAtualizado em 10 de set. de 2026
Canal atrioventricular, síndrome de Down, insuficiência cardíaca e reparo cirúrgico
Arthur MedVerseDefeito do septo atrioventricular (DSAV)
A associação com síndrome de Down é clássica e extremamente cobrada. A forma completa apresenta comunicação interatrial tipo ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada e uma valva atrioventricular comum. A forma parcial apresenta comunicação interatrial ostium primum, septo ventricular intacto e dois orifícios atrioventriculares, frequentemente com cleft da valva atrioventricular esquerda.
Na forma completa, o grande shunt esquerda-direita em níveis atrial e ventricular, associado frequentemente à regurgitação da valva atrioventricular comum, produz hiperfluxo pulmonar, sobrecarga volumétrica e transmissão de pressão sistêmica ao circuito pulmonar.
Os lactentes com DSAV completo tipicamente desenvolvem insuficiência cardíaca por volta de 4–6 semanas de vida com taquipneia, sudorese e dispneia às mamadas, baixo ganho ponderal, taquicardia e hepatomegalia. O aparecimento coincide com a queda fisiológica da resistência vascular pulmonar.
Na forma parcial, a fisiologia se aproxima da comunicação interatrial ostium primum, e a apresentação pode ser tardia quando a regurgitação da valva atrioventricular esquerda é pequena. Regurgitação moderada ou grave pode antecipar os sintomas.
O eletrocardiograma possui uma pista clássica: eixo do QRS superior/desviado para a esquerda. Bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo direito também podem ocorrer. A radiografia pode mostrar cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar.
A ecocardiografia com Doppler estabelece o diagnóstico e define a anatomia. Deve avaliar componentes atrial e ventricular, morfologia e regurgitação da valva atrioventricular, equilíbrio entre os ventrículos, pressão pulmonar e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
O tratamento definitivo é cirúrgico. No DSAV completo, o reparo é realizado na primeira infância, tipicamente entre 3 e 6 meses, e não deve ser excessivamente adiado devido ao risco de doença vascular pulmonar, particularmente em crianças com síndrome de Down. Formas parcial e transicional geralmente são corrigidas entre 12 e 36 meses, conforme repercussão.
Mensagem de prova: síndrome de Down + insuficiência cardíaca aos 1–2 meses + hiperfluxo pulmonar + eixo elétrico desviado para a esquerda = pensar fortemente em defeito do septo atrioventricular completo.
Definir defeito do septo atrioventricular e reconhecer sua base anatômica.
Diferenciar as formas completa, parcial, transicional e desbalanceada.
Reconhecer a forte associação entre DSAV completo e síndrome de Down.
Compreender a fisiologia do hiperfluxo pulmonar e da regurgitação atrioventricular.
Reconhecer a apresentação típica de insuficiência cardíaca nas primeiras semanas de vida.
Identificar o desvio superior/esquerdo do eixo do QRS como pista eletrocardiográfica.
Utilizar a ecocardiografia para caracterizar anatomia e repercussão.
Conhecer o tratamento clínico pré-operatório da insuficiência cardíaca.
Definir o momento aproximado do reparo cirúrgico conforme o subtipo.
Reconhecer as principais complicações residuais e a necessidade de seguimento por toda a vida.
Definição
Defeito da região atrioventricular com alterações septais e das valvas atrioventriculares; forma completa combina ostium primum + CIV de entrada + valva AV comum.
Como reconhecer
Down + IC aos 1–2 meses + hiperfluxo pulmonar + eixo superior/esquerdo no ECG.
Conduta principal
Tratar IC como ponte; DSAV completo → reparo cirúrgico geralmente aos 3–6 meses; parcial/transicional → em geral 12–36 meses conforme repercussão.
Pérola de prova
O eixo elétrico superior/desviado para a esquerda é uma pista marcante do DSAV e ajuda a diferenciá-lo de várias outras lesões com hiperfluxo.
O defeito do septo atrioventricular representa aproximadamente 4–5% das cardiopatias congênitas. O problema anatômico central não é apenas um 'buraco': existe deficiência do septo atrioventricular associada a anormalidades da junção e das valvas atrioventriculares.
A terminologia antiga 'defeito dos coxins endocárdicos' ainda aparece em provas, embora defeito do septo atrioventricular seja a denominação anatômica preferida.
A importância clínica decorre da combinação variável de shunts atrial e ventricular, regurgitação valvar e, em formas desbalanceadas, hipoplasia de um dos ventrículos.
Comunicação interatrial ostium primum.
Comunicação interventricular de via de entrada.
Valva atrioventricular comum.
Os componentes atrial e ventricular formam um grande defeito central na região da junção atrioventricular.
Pode existir regurgitação significativa da valva atrioventricular comum.
O sangue passa predominantemente da circulação sistêmica para a pulmonar enquanto a resistência vascular pulmonar permanece baixa.
O shunt ocorre em níveis atrial e ventricular na forma completa.
A grande comunicação ventricular permite transmissão de pressão elevada ao ventrículo direito e às artérias pulmonares.
Regurgitação atrioventricular aumenta ainda mais a sobrecarga volumétrica.
O resultado pode ser insuficiência cardíaca precoce e desenvolvimento acelerado de doença vascular pulmonar.
Ao nascimento, a resistência vascular pulmonar ainda é elevada e limita o hiperfluxo.
Nas primeiras semanas ela cai fisiologicamente.
O shunt esquerda-direita aumenta.
O fluxo pulmonar e o retorno ao coração esquerdo aumentam.
O lactente passa a manifestar taquipneia, sudorese, dificuldade alimentar e baixo ganho ponderal.
Associação clássica e de altíssimo rendimento em prova.
A maioria dos pacientes com a forma completa apresenta síndrome de Down em algumas séries clínicas, e DSAV é uma das cardiopatias mais características da trissomia 21.
Crianças com síndrome de Down podem desenvolver doença vascular pulmonar mais precocemente, reforçando a importância do reparo oportuno.
DSAV também é frequente nas síndromes de heterotaxia.
Pode coexistir com anatomia cardíaca complexa e desbalanceamento ventricular.
Nesses casos, a estratégia cirúrgica pode diferir substancialmente do reparo biventricular convencional.
Outras cardiopatias congênitas podem coexistir.
Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo pode surgir como lesão associada ou complicação tardia.
A avaliação anatômica completa é indispensável antes do planejamento cirúrgico.
Lactentes frequentemente desenvolvem sintomas entre 4 e 6 semanas.
Taquipneia.
Dispneia e fadiga durante as mamadas.
Sudorese às mamadas.
Baixo ganho ponderal ou falha de crescimento.
Taquicardia.
Hepatomegalia.
Infecções respiratórias recorrentes podem ocorrer.
Regurgitação atrioventricular importante pode agravar a insuficiência cardíaca.
Precordio hiperdinâmico pode refletir sobrecarga de volume e pressão.
Segunda bulha pode ser única e hiperfonética quando há hipertensão pulmonar.
Sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar pode decorrer do hiperfluxo.
Sopro holossistólico apical pode refletir regurgitação da valva atrioventricular esquerda.
Ruflar diastólico pode ocorrer por aumento do fluxo através das valvas atrioventriculares.
Pegadinha: doença vascular pulmonar avançada pode reduzir o shunt e tornar o sopro menos evidente apesar da maior gravidade.
Pode permanecer assintomático durante a infância se a regurgitação da valva atrioventricular esquerda for discreta.
Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações podem aparecer mais tarde.
Regurgitação valvar moderada ou grave pode causar insuficiência cardíaca já no lactente.
O exame pode lembrar uma comunicação interatrial, com desdobramento amplo da segunda bulha e sopro sistólico de hiperfluxo pulmonar.
Hipertensão pulmonar progressiva.
Doença vascular pulmonar obstrutiva.
Síndrome de Eisenmenger em doença avançada.
Insuficiência cardíaca.
Arritmias e disfunção valvar em evolução tardia.
Eixo do QRS superior/desviado para a esquerda ou noroeste é clássico.
Bloqueio atrioventricular de primeiro grau é frequente.
Bloqueio de ramo direito pode ocorrer.
Pode haver hipertrofia ventricular direita, esquerda ou biventricular conforme a fisiologia.
A combinação de hiperfluxo pulmonar e eixo superior é uma pista muito importante para DSAV.
Cardiomegalia.
Aumento das marcas vasculares pulmonares por hiperfluxo.
Proeminência da artéria pulmonar principal.
Na forma completa, pode haver aumento das quatro câmaras cardíacas.
Exame que estabelece o diagnóstico.
Define o componente ostium primum.
Identifica presença e dimensão da comunicação interventricular de entrada.
Caracteriza a valva atrioventricular comum e o grau de regurgitação.
Avalia tamanho relativo dos ventrículos e identifica DSAV desbalanceado.
Estima pressão pulmonar.
Avalia função ventricular.
Pesquisa obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e outras cardiopatias associadas.
Não é necessário rotineiramente quando a ecocardiografia define adequadamente anatomia e hemodinâmica.
Pode ser necessário em apresentação tardia para avaliar resistência vascular pulmonar e operabilidade.
Também pode ser utilizado em situações anatômicas/hemodinâmicas complexas.
Comunicação interventricular grande.
Comunicação interatrial ostium secundum.
Comunicação interatrial ostium primum isolada, que na prática integra o espectro do DSAV parcial.
Persistência do canal arterial com hiperfluxo.
Outras cardiopatias com insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.
Comunicação interatrial ostium primum.
Comunicação interventricular de entrada ampla e geralmente não restritiva.
Valva atrioventricular comum com um único orifício funcional.
Grande shunt esquerda-direita e risco elevado de doença vascular pulmonar precoce.
É a forma classicamente associada à síndrome de Down.
Comunicação interatrial ostium primum.
Ausência de comunicação interventricular.
Valva atrioventricular comum dividida funcionalmente em orifícios direito e esquerdo.
Cleft/alteração da valva atrioventricular esquerda com regurgitação variável.
Fisiologia frequentemente semelhante à de uma grande comunicação interatrial.
Comunicação interatrial ostium primum.
Comunicação interventricular de entrada pequena ou moderada e restritiva.
Anormalidades da valva atrioventricular comum.
A repercussão depende do tamanho do componente ventricular e da regurgitação valvar.
A valva atrioventricular comum está predominantemente direcionada a um dos ventrículos.
Um ventrículo torna-se dominante e o outro pode permanecer hipoplásico.
Pode inviabilizar reparo biventricular convencional.
Alguns pacientes necessitam estratégia de paliação para ventrículo único, culminando em circulação de Fontan.
É uma ponte até o reparo definitivo, não substitui a cirurgia.
Diuréticos são utilizados para controle de congestão.
Inibidores da enzima conversora de angiotensina podem ser utilizados em pacientes selecionados para redução de pós-carga.
Digoxina ainda pode ser empregada em alguns protocolos e contextos.
Suporte nutricional intensivo é essencial diante de falha de crescimento.
Fórmulas com maior densidade calórica ou alimentação por sonda podem ser necessárias.
Reparo cirúrgico na primeira infância é o tratamento definitivo.
Algoritmo clínico do American College of Cardiology de 2025 situa o reparo tipicamente entre 3 e 6 meses.
Fontes pediátricas tradicionais recomendam reparo ainda mais cedo, em torno de 2–4 meses, especialmente quando há insuficiência cardíaca importante.
Mesmo lactentes com crescimento satisfatório não devem ter o reparo excessivamente adiado devido ao risco de doença vascular pulmonar.
Em síndrome de Down, atenção especial é dada ao risco de progressão pulmonar precoce.
Fechar os componentes atrial e ventricular com patches conforme a técnica.
Reconstruir a valva atrioventricular comum em valvas direita e esquerda funcionais.
Minimizar regurgitação da valva atrioventricular esquerda.
Preservar o sistema de condução.
Evitar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
O reparo é geralmente eletivo durante a primeira infância.
O algoritmo do American College of Cardiology de 2025 sugere tipicamente 12–36 meses para formas parcial/transicional.
Regurgitação valvar significativa, sintomas ou repercussão hemodinâmica podem justificar intervenção mais precoce.
A possibilidade de reparo biventricular depende do tamanho e função de ambos os ventrículos e da distribuição da valva comum.
Quando o reparo biventricular não é viável, pode ser necessária estratégia de ventrículo único.
O planejamento deve ocorrer em centro especializado em cardiopatias congênitas complexas.
É necessário por toda a vida.
Regurgitação residual da valva atrioventricular esquerda e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo são complicações pós-operatórias particularmente importantes.
Shunts residuais podem ocorrer.
Bloqueio atrioventricular completo é complicação cirúrgica possível.
Arritmias, estenose valvar e disfunção ventricular também devem ser monitorizadas.
Reintervenção pode ser necessária em uma parcela dos pacientes.
Avaliar via aérea, trabalho respiratório, saturação, perfusão e estado neurológico.
Monitorizar frequência cardíaca, frequência respiratória, pressão arterial e diurese.
Pesquisar hepatomegalia, congestão pulmonar e sinais de baixo débito.
Solicitar ecocardiograma para avaliar função ventricular, regurgitação atrioventricular e hipertensão pulmonar.
Tratar congestão com diurético quando indicado.
Otimizar nutrição e reduzir gasto energético das mamadas.
Utilizar suporte respiratório conforme necessidade clínica.
Discutir antecipação do reparo quando insuficiência cardíaca ou falha de crescimento não puderem ser adequadamente controladas.
Cianose importante não é esperada na fisiologia inicial de grande shunt esquerda-direita.
Pesquisar doença pulmonar, cardiopatia associada ou hipertensão pulmonar avançada.
Shunt bidirecional/direita-esquerda pode indicar doença vascular pulmonar importante.
Não indicar fechamento tardio indiscriminadamente sem avaliação da resistência vascular pulmonar.
Uso: controle de congestão em insuficiência cardíaca sintomática.
Dose pediátrica frequentemente utilizada: 1 mg/kg por dose por via oral ou intravenosa, com intervalo individualizado conforme gravidade e protocolo.
Monitorar eletrólitos, função renal, hidratação e crescimento.
Podem ser utilizados para redução de pós-carga em pacientes selecionados.
Dose e escolha do agente dependem da idade, pressão arterial, função renal, potássio e protocolo do serviço.
Devem ser titulados cuidadosamente em lactentes.
Pode ser empregada em alguns esquemas de insuficiência cardíaca pediátrica antes da correção cirúrgica.
Seu uso deve ser individualizado devido à estreita margem terapêutica e à necessidade de ajuste conforme idade, peso e função renal.
Não deve atrasar o encaminhamento para reparo definitivo quando a cardiopatia apresenta repercussão significativa.
Reconhecer risco aumentado de DSAV.
Avaliar sinais de hiperfluxo e insuficiência cardíaca.
Realizar eletrocardiograma → procurar eixo superior/desviado para a esquerda.
Realizar ecocardiograma com Doppler.
Definir completo, parcial, transicional ou desbalanceado.
Avaliar regurgitação atrioventricular, pressão pulmonar e equilíbrio ventricular.
Controlar insuficiência cardíaca e otimizar nutrição.
DSAV completo → planejar reparo na primeira infância, tipicamente 3–6 meses ou antes se necessário.
Parcial/transicional → reparo geralmente entre 12–36 meses conforme repercussão.
Regurgitação da valva atrioventricular esquerda.
Shunt residual.
Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
Bloqueio atrioventricular e outras arritmias.
Hipertensão pulmonar.
Função ventricular.
Necessidade de reintervenção.
Defeito central envolvendo septos atrial e ventricular.
Valva atrioventricular comum atravessando a junção.
Comunicação interatrial ostium primum.
Comunicação interventricular de entrada.
Doppler demonstra shunts e regurgitação valvar.
Ostium primum.
Septo ventricular intacto.
Dois orifícios atrioventriculares.
Cleft/alteração da valva atrioventricular esquerda com regurgitação variável.
Cardiomegalia nos defeitos significativos.
Hiperfluxo vascular pulmonar.
Proeminência do segmento da artéria pulmonar.
Eixo superior/esquerdo é o achado clássico.
Bloqueio atrioventricular de primeiro grau pode ocorrer.
Bloqueio de ramo direito pode estar presente.
Hipertrofia ventricular varia conforme subtipo e hemodinâmica.
DSAV = defeito dos coxins endocárdicos/canal AV nas nomenclaturas clássicas.
Associação fortíssima com síndrome de Down.
Forma completa = ostium primum + CIV de entrada + valva AV comum.
Forma parcial = ostium primum + sem CIV + alteração da valva AV esquerda.
Forma transicional = ostium primum + CIV restritiva + anormalidade valvar AV.
Forma completa produz grande shunt esquerda-direita em dois níveis.
Insuficiência cardíaca costuma surgir com 4–6 semanas.
Queda da resistência vascular pulmonar explica o início dos sintomas.
ECG: eixo superior/desviado para a esquerda.
Bloqueio AV de primeiro grau pode ocorrer.
Eco Doppler confirma e define anatomia.
Síndrome de Down pode acelerar doença vascular pulmonar.
DSAV completo → reparo geralmente aos 3–6 meses.
Parcial/transicional → reparo geralmente aos 12–36 meses.
Regurgitação AV esquerda residual é complicação pós-operatória importante.
Obstrução da via de saída do VE é outra complicação tardia relevante.
DSAV desbalanceado pode exigir estratégia de ventrículo único.
Confundir DSAV completo com uma CIV isolada.
Esquecer que a valva atrioventricular comum é componente central da forma completa.
Confundir ostium primum com uma CIA secundum simples.
Esquecer a associação com síndrome de Down.
Esperar sintomas graves imediatamente ao nascimento em todo DSAV completo.
Ignorar a queda da resistência vascular pulmonar como gatilho da insuficiência cardíaca.
Esperar eixo elétrico para a direita como padrão obrigatório.
Não avaliar regurgitação da valva atrioventricular esquerda.
Adiar excessivamente cirurgia do DSAV completo em criança aparentemente estável.
Tratar insuficiência cardíaca indefinidamente sem planejamento de correção.
Considerar reparo cirúrgico como alta definitiva sem seguimento cardiológico.
Não vigiar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo no pós-operatório.
Indicar fechamento tardio diante de Eisenmenger sem avaliação especializada.
DOWN + DSAV = associação clássica.
COMPLETO = primum + CIV entrada + valva AV comum.
PARCIAL = primum + sem CIV + cleft/alteração AV esquerda.
TRANSICIONAL = CIV pequena/restritiva.
4–6 semanas → IC por queda da RVP.
Taquipneia + suor às mamadas + baixo ganho ponderal.
ECG = eixo para CIMA/ESQUERDA.
Eco confirma.
Completo: operar cedo, tipicamente 3–6 meses.
Parcial/transicional: geralmente 12–36 meses.
Pós-op: vigiar regurgitação AV esquerda.
Outra complicação-chave = obstrução da via de saída do VE.
Desbalanceado pode seguir via de ventrículo único.
Jayaram NM, Plummer ST, Makhoul M, et al..
Clinical Practice Algorithm For the Follow-Up of Repaired and Unrepaired Atrioventricular Septal Defects.
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Beerman LB; reviewed by Agus MSD.
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2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease.
Journal of the American College of Cardiology, 2025.
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