Resumo HARDAtualizado em 02 de set. de 2026

Síndrome de Eisenmenger

Doença vascular pulmonar, inversão do shunt e complicações sistêmicas

Arthur MedVerse

62 min de leituraAvançado

Neste artigo

Resumo executivo

Síndrome de Eisenmenger é o estágio avançado da doença vascular pulmonar associada a uma cardiopatia congênita com comunicação inicialmente esquerda-direita. O hiperfluxo e, sobretudo nos defeitos pós-tricuspídeos, a exposição da circulação pulmonar a pressões elevadas provocam remodelamento vascular progressivo, aumento da resistência vascular pulmonar e, finalmente, shunt bidirecional ou direita-esquerda com hipoxemia sistêmica.

Não é uma cardiopatia congênita específica, mas uma complicação tardia de shunts não corrigidos. Pode ocorrer em comunicação interventricular, defeito do septo atrioventricular, persistência do canal arterial, janela aortopulmonar, comunicação interatrial e outras comunicações sistêmico-pulmonares. Defeitos pós-tricuspídeos grandes tendem a causar doença vascular pulmonar mais precocemente.

Conceitos fundamentais

Sequência fisiopatológica

Existe uma comunicação congênita que inicialmente permite shunt esquerda-direita.
O pulmão é exposto cronicamente a hiperfluxo e/ou pressão elevada.
O endotélio vascular pulmonar sofre estresse e disfunção.
Ocorrem vasoconstrição, hipertrofia da média, proliferação da íntima e remodelamento vascular.
A resistência vascular pulmonar aumenta progressivamente.
O gradiente esquerda-direita diminui e o shunt torna-se bidirecional.
Quando a resistência pulmonar se aproxima ou supera a sistêmica, surge componente direita-esquerda importante.
Sangue dessaturado entra na circulação sistêmica → cianose e hipoxemia crônica.

Pré-tricuspídeo versus pós-tricuspídeo

Defeitos pré-tricuspídeos: comunicação interatrial e algumas anomalias do retorno venoso. Predomina hiperfluxo com menor transmissão direta de pressão sistêmica ao pulmão; Eisenmenger tende a surgir mais tardiamente.
Defeitos pós-tricuspídeos: comunicação interventricular, persistência do canal arterial e defeito do septo atrioventricular completo, entre outros. A circulação pulmonar recebe maior carga de pressão e fluxo; doença vascular pulmonar pode surgir já na infância.
O tempo até irreversibilidade depende do tamanho do defeito, pressão transmitida, genética, condições associadas e acesso ao reparo.

Eritrocitose secundária

A hipóxia renal estimula produção de eritropoetina.
A massa eritrocitária aumenta para elevar a capacidade de transporte de oxigênio.
É uma resposta adaptativa, não uma doença hematológica primária.
O hematócrito pode ser muito elevado sem que exista indicação automática de flebotomia.
Deficiência de ferro produz eritrócitos microcíticos menos deformáveis e pode agravar sintomas.

Por que não fechar o defeito tardiamente?

Na hipertensão pulmonar irreversível, o ventrículo direito enfrenta pós-carga extremamente elevada.
O shunt direita-esquerda permite descompressão do circuito direito.
Fechar essa saída pode elevar abruptamente a pressão e a sobrecarga do ventrículo direito.
Resultado possível: falência ventricular direita e deterioração hemodinâmica grave.
Por isso, operabilidade deve ser definida por especialistas e, em casos limítrofes, por avaliação hemodinâmica invasiva.

Tratamento

Princípio central

Síndrome de Eisenmenger deve ser acompanhada em centro especializado em cardiopatia congênita e hipertensão pulmonar.
O tratamento é individualizado e frequentemente multidisciplinar.
O objetivo é melhorar sintomas e capacidade funcional, reduzir complicações e retardar progressão.

Terapias dirigidas à hipertensão arterial pulmonar

Antagonistas do receptor de endotelina: bosentana é o agente com evidência histórica específica em Eisenmenger; outros agentes da classe podem ser utilizados conforme avaliação especializada.
Inibidores da fosfodiesterase tipo 5: sildenafil e tadalafil.
Via da prostaciclina: epoprostenol, treprostinil e outros agentes conforme gravidade e disponibilidade.
Estratégias combinadas podem ser utilizadas em pacientes selecionados conforme risco, resposta e diretrizes especializadas.
O tratamento pediátrico exige individualização, pois a base de evidências é menor que em adultos.

Eritrocitose e ferro

Não realizar flebotomia rotineira apenas porque o hematócrito está elevado.
Pesquisar desidratação e deficiência de ferro diante de sintomas atribuídos à hiperviscosidade.
Deficiência de ferro confirmada deve ser corrigida cuidadosamente.
Flebotomia pode ser considerada apenas em hiperviscosidade sintomática importante, após excluir causas corrigíveis, e com reposição simultânea de volume.
Flebotomias repetidas podem causar deficiência de ferro e devem ser evitadas.

Anticoagulação

Não é indicada rotineiramente para todos os pacientes.
Existe simultaneamente risco de trombose e hemorragia, inclusive hemoptise.
A decisão deve ser individualizada diante de indicação específica, como algumas arritmias ou eventos trombóticos, considerando o risco hemorrágico.

Oxigênio

Oxigênio suplementar pode ser utilizado quando produz benefício sintomático ou diante de indicação específica.
Não corrige o shunt anatômico nem reverte a doença vascular pulmonar estabelecida.
Uso crônico deve ser individualizado.

Cuidados gerais

Evitar desidratação e depleção volêmica.
Evitar tabagismo.
Evitar exposição desnecessária a grandes altitudes.
Planejar cuidadosamente procedimentos anestésicos e cirúrgicos.
Manter vacinação e prevenção de infecções conforme recomendações clínicas.
Filtros de ar em acessos intravenosos podem ser considerados para reduzir risco de embolia aérea paradoxal em contextos apropriados.

Fechamento do defeito

Eisenmenger clássico com doença vascular pulmonar irreversível: fechamento é contraindicado.
Pacientes em zona hemodinâmica limítrofe não devem ser classificados apenas pela ecocardiografia.
Estratégias treat-and-repair foram descritas em pacientes cuidadosamente selecionados após resposta importante à terapia para hipertensão pulmonar, mas não representam fechamento rotineiro do Eisenmenger estabelecido.
A decisão exige avaliação invasiva e equipe experiente.

Transplante

Pode ser considerado em doença avançada refratária.
Opções incluem transplante cardiopulmonar ou transplante pulmonar associado à correção do defeito em situações selecionadas.
Indicação e momento dependem de prognóstico, anatomia, função ventricular e resposta ao tratamento.

Resumo executivo

Objetivos de aprendizagem

Visão rápida

Introdução

Conceitos fundamentais

Sequência fisiopatológica

Pré-tricuspídeo versus pós-tricuspídeo

Eritrocitose secundária

Por que não fechar o defeito tardiamente?

Etiologia e fatores de risco

Cardiopatias associadas

Velocidade de progressão

Quadro clínico

Manifestações cardiorrespiratórias

Ausculta e exame cardiovascular

Complicações hematológicas

Complicações neurológicas e infecciosas

Outras complicações sistêmicas

Cianose diferencial na persistência do canal arterial

Diagnóstico

Suspeita clínica

Oximetria e laboratório

Ecocardiografia com Doppler

Cateterismo cardíaco direito

Avaliação funcional e prognóstica

Classificações e estratificação

Hipertensão arterial pulmonar associada à cardiopatia congênita

Eisenmenger estabelecido

Fatores associados a pior prognóstico

Tratamento

Princípio central

Terapias dirigidas à hipertensão arterial pulmonar

Eritrocitose e ferro

Anticoagulação

Oxigênio

Cuidados gerais

Fechamento do defeito

Transplante

Conduta na urgência e emergência

Descompensação aguda

Hemoptise

Síncope ou piora súbita

Algoritmos e fluxogramas

Shunt congênito + hipertensão pulmonar

Eritrocitose no Eisenmenger

Imagens e achados

Ecocardiografia

Radiografia de tórax

Eletrocardiograma

O que mais cai

Erros comuns

Para lembrar

Referências

FAQ

O que define síndrome de Eisenmenger?

Quais defeitos mais rapidamente podem causar Eisenmenger?

Por que o sopro pode diminuir quando o paciente piora?

Por que não se faz flebotomia de rotina na eritrocitose?

Por que não se fecha o defeito no Eisenmenger estabelecido?

Quais medicamentos são utilizados para hipertensão pulmonar no Eisenmenger?

Anticoagulação é obrigatória?

O que é cianose diferencial no Eisenmenger por PCA?

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