Resumo HARDAtualizado em 10 de set. de 2026
Osteossarcoma e sarcoma de Ewing: diagnóstico, diferenciação e tratamento
Arthur MedVerseTumores ósseos primários malignos são raros, mas têm grande relevância em pediatria e adolescência. Para provas, os dois diagnósticos centrais são osteossarcoma e sarcoma de Ewing.
Osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e adolescentes. Surge tipicamente na metáfise de ossos longos, sobretudo ao redor do joelho, e caracteriza-se pela produção de osteoide maligno pelas células tumorais.
Sarcoma de Ewing ocorre principalmente em adolescentes, frequentemente na diáfise de ossos longos ou em ossos planos, especialmente pelve e parede torácica. É um sarcoma de pequenas células redondas associado classicamente a rearranjo de EWSR1, mais frequentemente EWSR1::FLI1.
Dor óssea progressiva, edema e massa são apresentações típicas. Febre e alterações inflamatórias podem ocorrer no Ewing, levando à confusão com osteomielite.
Regra crítica: a imagem deve preceder a biópsia e a biópsia deve ser planejada pela equipe que realizará a cirurgia definitiva. Uma trajetória inadequada pode contaminar compartimentos e comprometer cirurgia poupadora do membro.
O estadiamento inclui avaliação do tumor primário por ressonância magnética e pesquisa de metástases, sobretudo pulmonares. Osteossarcoma é tratado com quimioterapia sistêmica associada à ressecção completa; radioterapia tem papel limitado. Ewing exige quimioterapia sistêmica e controle local com cirurgia e/ou radioterapia.
Pérola de prova: osteossarcoma = metáfise, região do joelho, produção de osteoide; Ewing = diáfise/pelve, reação periosteal em camadas e maior radiossensibilidade.
Reconhecer os principais tumores ósseos malignos da infância e adolescência.
Diferenciar osteossarcoma e sarcoma de Ewing pela idade, localização, imagem e biologia.
Reconhecer sinais clínicos de alerta diante de dor óssea persistente.
Organizar a sequência correta de imagem, estadiamento e biópsia.
Entender por que a biópsia deve ser planejada pelo cirurgião oncológico.
Identificar os principais sítios metastáticos.
Compreender os princípios terapêuticos do osteossarcoma.
Compreender os princípios terapêuticos do sarcoma de Ewing.
Reconhecer fatores prognósticos relevantes.
Diferenciar tumores malignos de diagnósticos diferenciais frequentes em provas.
Pérola de prova
Imagem antes da biópsia. A biópsia deve ser planejada pela equipe de oncologia ortopédica para não comprometer a cirurgia definitiva.
Neoplasias ósseas abrangem numerosas entidades benignas e malignas. Na população pediátrica, osteossarcoma e sarcoma de Ewing concentram a maior importância oncológica e são os principais tumores ósseos malignos cobrados em provas.
A Organização Mundial da Saúde classifica os tumores ósseos de acordo com diferenciação e características moleculares, incluindo grupos osteogênicos, condrogênicos, sarcomas de pequenas células redondas e outras categorias.
O raciocínio inicial deve integrar idade, osso acometido, localização dentro do osso, padrão radiográfico, agressividade da lesão e manifestações sistêmicas.
Neoplasia mesenquimal maligna definida pela produção de osteoide ou osso imaturo pelas células malignas.
Predomina na adolescência, período de rápido crescimento ósseo.
Acomete preferencialmente metáfises de ossos longos.
Fêmur distal e tíbia proximal são localizações clássicas; úmero proximal também é frequente.
Sarcoma de pequenas células redondas que pode surgir no osso ou em tecidos moles.
Incidência aumenta na adolescência.
Pelve e ossos longos são locais frequentes; nos ossos longos, o envolvimento diafisário é clássico.
A alteração molecular típica envolve fusão entre EWSR1 e um fator de transcrição da família ETS, principalmente FLI1.
Ambos apresentam potencial metastático precoce.
Pulmão é importante sítio de metástase para ambos.
Ewing também apresenta predileção por outros ossos e medula óssea.
A presença de metástase ao diagnóstico é um dos principais fatores prognósticos adversos.
A maioria dos casos é esporádica.
Predisposição hereditária pode ocorrer em síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditário e algumas síndromes raras de instabilidade genômica.
Radioterapia prévia aumenta o risco de sarcoma secundário no campo irradiado.
Doença de Paget é fator de risco em adultos mais velhos e não explica o padrão pediátrico típico.
Não há um conjunto de síndromes hereditárias clássicas comparável ao osteossarcoma.
A oncogênese é fortemente relacionada a rearranjos cromossômicos que produzem proteínas de fusão.
EWSR1::FLI1 é a fusão molecular mais frequente e decorre classicamente da translocação t(11;22)(q24;q12).
Dor óssea persistente e progressiva é a manifestação mais comum.
Edema, aumento de volume e massa podem aparecer com progressão.
Limitação funcional ou claudicação depende do local acometido.
Fratura patológica pode ser a apresentação inicial.
Dor frequentemente relacionada à região metafisária próxima de grandes articulações.
Massa endurecida e aumento de volume podem surgir.
Sintomas sistêmicos são menos proeminentes na apresentação típica.
Dor e massa local são frequentes.
Febre, mal-estar, perda ponderal, leucocitose e elevação de marcadores inflamatórios podem ocorrer.
O quadro pode simular osteomielite, especialmente quando há febre e alterações inflamatórias.
Dor óssea persistente sem explicação mecânica adequada.
Dor noturna ou progressiva.
Massa palpável ou edema focal persistente.
Sintomas recorrentes apesar de tratamento presumido para trauma.
Fratura patológica.
Sintomas sistêmicos associados a lesão óssea agressiva.
É exame inicial fundamental diante de suspeita de tumor ósseo.
Avalia localização, matriz tumoral, destruição cortical, padrão de transição e reação periosteal.
Lesões agressivas apresentam margens pouco definidas, zona de transição ampla, destruição cortical e reação periosteal agressiva.
É o principal método para delimitação local do tumor.
Deve abranger todo o compartimento relevante e avaliar extensão medular, partes moles, relação neurovascular e articulações.
Em tumores apendiculares, a avaliação de todo o osso auxilia pesquisa de metástases descontínuas, chamadas skip lesions.
Tomografia computadorizada de tórax é essencial para pesquisa de metástases pulmonares.
Tomografia por emissão de pósitrons com 18F-FDG e/ou cintilografia óssea podem ser utilizadas para pesquisa de doença óssea à distância conforme protocolo e disponibilidade.
Exames laboratoriais são complementares; fosfatase alcalina e lactato desidrogenase podem ter valor prognóstico em determinados contextos, mas não estabelecem diagnóstico.
Deve ocorrer somente após imagem adequada do tumor.
O trajeto precisa ser planejado junto ao cirurgião oncológico responsável pela ressecção definitiva.
O trajeto da biópsia é considerado contaminado e deve ser removido em bloco na cirurgia definitiva.
Biópsia mal posicionada pode comprometer margens e inviabilizar preservação do membro.
O diagnóstico exige identificação de osteoide produzido diretamente pelas células malignas.
Há diferentes subtipos histológicos, mas o osteossarcoma convencional de alto grau é o padrão mais importante em adolescentes.
Tumor de pequenas células redondas relativamente uniformes.
Imuno-histoquímica frequentemente demonstra expressão membranosa forte e difusa de CD99, mas esse marcador não é específico.
Confirmação molecular de rearranjo/fusão característica é importante para distinguir Ewing de outros sarcomas de pequenas células redondas.
Pode ser localizado ou metastático ao diagnóstico.
Pulmões são o sítio metastático mais frequente.
Metástases ósseas e skip lesions também têm importância prognóstica.
Ressecabilidade e possibilidade de obter margens adequadas são determinantes terapêuticos.
Após quimioterapia neoadjuvante, a peça cirúrgica permite avaliar necrose tumoral.
Necrose extensa, classicamente ≥90%, representa boa resposta histológica e associa-se a prognóstico mais favorável.
Resposta histológica não substitui a necessidade de ressecção completa.
A divisão prática fundamental é doença localizada versus metastática.
Metástases podem envolver pulmão, outros ossos e medula óssea.
Metástases exclusivamente pulmonares têm prognóstico geralmente melhor que metástases ósseas ou medulares.
Metástase ao diagnóstico é fator adverso central.
Volume e localização do tumor influenciam prognóstico, especialmente no Ewing.
Resposta ao tratamento e possibilidade de controle local completo são relevantes.
No osteossarcoma, resposta histológica à quimioterapia e ressecção completa são importantes.
Todo paciente com suspeita de sarcoma ósseo deve ser encaminhado precocemente a centro especializado.
Planejamento multidisciplinar deve ocorrer antes da biópsia e de qualquer cirurgia não oncológica.
Fraturas e procedimentos inadequados podem dificultar preservação do membro.
Tratamento padrão combina quimioterapia sistêmica e ressecção cirúrgica completa.
A quimioterapia é administrada antes e depois da cirurgia nos protocolos contemporâneos.
Agentes fundamentais incluem metotrexato em altas doses, doxorrubicina e cisplatina em protocolos pediátricos clássicos.
A cirurgia poupadora de membro é preferida quando permite margens oncológicas adequadas e função aceitável.
Amputação permanece necessária em situações selecionadas nas quais margens adequadas ou reconstrução funcional não são possíveis.
O osteossarcoma é relativamente resistente à radioterapia convencional.
Radioterapia não substitui ressecção completa quando a cirurgia é factível.
Pode ser considerada em situações selecionadas, como doença irressecável, margens inadequadas ou paliação.
Todos os pacientes necessitam quimioterapia sistêmica porque micrometástases são presumidas mesmo na doença aparentemente localizada.
Esquema amplamente utilizado alterna vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida com ifosfamida e etoposídeo (VDC/IE).
O controle local ocorre após quimioterapia inicial com cirurgia, radioterapia ou combinação das duas modalidades.
Cirurgia é preferida quando permite ressecção completa com morbidade aceitável.
Radioterapia é altamente efetiva para controle local e é utilizada quando cirurgia não oferece margens adequadas, produziria morbidade excessiva ou há indicação pós-operatória.
Tratamento permanece multimodal.
No osteossarcoma, ressecção completa de todas as metástases clinicamente detectáveis, quando possível, é importante para chance de cura.
No Ewing metastático, quimioterapia e controle dos sítios primário e metastáticos são individualizados em protocolos especializados.
Identificar dor óssea persistente, massa, edema ou fratura patológica.
Solicitar radiografia simples do segmento.
Se lesão agressiva: encaminhar antes de qualquer procedimento a ortopedia oncológica/centro de sarcoma.
Realizar ressonância magnética do sítio primário antes da biópsia.
Completar estadiamento, incluindo tomografia de tórax.
Planejar trajeto da biópsia com a equipe que realizará a cirurgia definitiva.
Obter diagnóstico histológico e molecular quando indicado.
Definir osteossarcoma, Ewing ou outro diagnóstico.
Iniciar tratamento multimodal específico.
Confirmar histologia com osteoide maligno.
Estadiar pulmões e esqueleto conforme protocolo.
Iniciar quimioterapia neoadjuvante.
Realizar ressecção completa com margens adequadas.
Avaliar porcentagem de necrose tumoral.
Completar quimioterapia adjuvante.
Manter vigilância para recorrência, principalmente pulmonar.
Confirmar tumor de pequenas células redondas e alteração molecular compatível.
Estadiar pulmão, osso e demais sítios conforme protocolo.
Iniciar quimioterapia sistêmica.
Reavaliar tumor primário.
Realizar controle local com cirurgia e/ou radioterapia.
Completar quimioterapia sistêmica.
Realizar seguimento oncológico e vigilância de efeitos tardios.
Lesão metafisária agressiva, frequentemente esclerótica ou mista.
Produção de matriz osteoide pode gerar aspecto mineralizado.
Reação periosteal espiculada pode produzir o clássico padrão em 'raios de sol'.
Elevação do periósteo pode formar o triângulo de Codman.
Esses sinais são sugestivos de agressividade, mas não são exclusivos do osteossarcoma.
Lesão permeativa ou destrutiva, frequentemente diafisária.
Reação periosteal laminada pode gerar aspecto em 'casca de cebola'.
Massa de partes moles pode ser volumosa em relação à destruição óssea.
A aparência pode se sobrepor à osteomielite.
Osteossarcoma: metáfise + joelho + osteoide + raios de sol/Codman.
Ewing: diáfise/pelve + pequenas células redondas + casca de cebola + possibilidade de febre.
Osteossarcoma é o principal tumor ósseo maligno primário em crianças e adolescentes.
Osteossarcoma ocorre tipicamente na metáfise de ossos longos.
Região ao redor do joelho é a localização clássica do osteossarcoma.
Produção de osteoide pelas células malignas define osteossarcoma.
Raios de sol e triângulo de Codman sugerem lesão agressiva e são clássicos do osteossarcoma.
Sarcoma de Ewing é típico de adolescentes e pode acometer diáfise, pelve e parede torácica.
Ewing pode cursar com febre e simular osteomielite.
Reação periosteal em casca de cebola é associação clássica do Ewing.
EWSR1::FLI1 e t(11;22) são associações moleculares clássicas do Ewing.
CD99 é frequentemente positivo no Ewing, mas não é específico.
Pulmão é sítio metastático fundamental em osteossarcoma e Ewing.
Imagem deve ser realizada antes da biópsia.
Biópsia deve ser planejada pelo cirurgião oncológico.
Osteossarcoma: quimioterapia + cirurgia; radioterapia tem papel limitado.
Ewing: quimioterapia + cirurgia e/ou radioterapia.
Metástase ao diagnóstico piora significativamente o prognóstico.
Metástases pulmonares isoladas no Ewing tendem a ter prognóstico melhor que doença óssea/medular metastática.
Tratar dor óssea persistente como lesão esportiva sem reavaliar a evolução.
Realizar biópsia antes de completar a imagem local.
Realizar biópsia sem planejamento do trajeto com a equipe de cirurgia oncológica.
Fazer ressecção não planejada de uma massa suspeita.
Considerar triângulo de Codman patognomônico de osteossarcoma.
Considerar casca de cebola patognomônica de Ewing.
Excluir Ewing porque a criança apresenta febre ou marcadores inflamatórios elevados.
Confundir CD99 positivo isoladamente com diagnóstico definitivo de Ewing.
Esquecer tomografia de tórax no estadiamento.
Considerar radioterapia equivalente à cirurgia no osteossarcoma ressecável.
Esquecer que todos os pacientes com Ewing recebem tratamento sistêmico.
Interpretar ausência de metástases visíveis como ausência de micrometástases no Ewing.
OSTEO = OSTEOIDE.
Osteossarcoma: adolescente + METÁFISE + JOELHO.
Ewing: adolescente + DIÁFISE/PELVE.
Osteossarcoma: raios de sol e triângulo de Codman.
Ewing: casca de cebola.
Ewing pode parecer osteomielite.
Ewing clássico: EWSR1::FLI1 / t(11;22).
Primeiro imagem; depois biópsia planejada.
Pulmão é alvo obrigatório do estadiamento.
Osteossarcoma = quimioterapia + ressecção completa.
Ewing = quimioterapia + controle local por cirurgia e/ou radioterapia.
Metástase ao diagnóstico = pior prognóstico.
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