Resumo HARDAtualizado em 02 de set. de 2026

Tumores Ósseos

Osteossarcoma e sarcoma de Ewing: diagnóstico, diferenciação e tratamento

Arthur MedVerse

39 min de leituraAvançado

Neste artigo

Resumo executivo

Tumores ósseos primários malignos são raros, mas têm grande relevância em pediatria e adolescência. Para provas, os dois diagnósticos centrais são osteossarcoma e sarcoma de Ewing.

Osteossarcoma é o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e adolescentes. Surge tipicamente na metáfise de ossos longos, sobretudo ao redor do joelho, e caracteriza-se pela produção de osteoide maligno pelas células tumorais.

Sarcoma de Ewing ocorre principalmente em adolescentes, frequentemente na diáfise de ossos longos ou em ossos planos, especialmente pelve e parede torácica. É um sarcoma de pequenas células redondas associado classicamente a rearranjo de EWSR1, mais frequentemente EWSR1::FLI1.

Dor óssea progressiva, edema e massa são apresentações típicas. Febre e alterações inflamatórias podem ocorrer no Ewing, levando à confusão com osteomielite.

Diagnóstico

Radiografia simples

É exame inicial fundamental diante de suspeita de tumor ósseo.
Avalia localização, matriz tumoral, destruição cortical, padrão de transição e reação periosteal.
Lesões agressivas apresentam margens pouco definidas, zona de transição ampla, destruição cortical e reação periosteal agressiva.

Ressonância magnética

É o principal método para delimitação local do tumor.
Deve abranger todo o compartimento relevante e avaliar extensão medular, partes moles, relação neurovascular e articulações.
Em tumores apendiculares, a avaliação de todo o osso auxilia pesquisa de metástases descontínuas, chamadas skip lesions.

Estadiamento

Tomografia computadorizada de tórax é essencial para pesquisa de metástases pulmonares.
Tomografia por emissão de pósitrons com 18F-FDG e/ou cintilografia óssea podem ser utilizadas para pesquisa de doença óssea à distância conforme protocolo e disponibilidade.
Exames laboratoriais são complementares; fosfatase alcalina e lactato desidrogenase podem ter valor prognóstico em determinados contextos, mas não estabelecem diagnóstico.

Biópsia

Deve ocorrer somente após imagem adequada do tumor.
O trajeto precisa ser planejado junto ao cirurgião oncológico responsável pela ressecção definitiva.
O trajeto da biópsia é considerado contaminado e deve ser removido em bloco na cirurgia definitiva.
Biópsia mal posicionada pode comprometer margens e inviabilizar preservação do membro.

Patologia do osteossarcoma

O diagnóstico exige identificação de osteoide produzido diretamente pelas células malignas.
Há diferentes subtipos histológicos, mas o osteossarcoma convencional de alto grau é o padrão mais importante em adolescentes.

Patologia do Ewing

Tumor de pequenas células redondas relativamente uniformes.
Imuno-histoquímica frequentemente demonstra expressão membranosa forte e difusa de CD99, mas esse marcador não é específico.
Confirmação molecular de rearranjo/fusão característica é importante para distinguir Ewing de outros sarcomas de pequenas células redondas.

Tratamento

Princípio antes do tratamento

Todo paciente com suspeita de sarcoma ósseo deve ser encaminhado precocemente a centro especializado.
Planejamento multidisciplinar deve ocorrer antes da biópsia e de qualquer cirurgia não oncológica.
Fraturas e procedimentos inadequados podem dificultar preservação do membro.

Osteossarcoma localizado

Tratamento padrão combina quimioterapia sistêmica e ressecção cirúrgica completa.
A quimioterapia é administrada antes e depois da cirurgia nos protocolos contemporâneos.
Agentes fundamentais incluem metotrexato em altas doses, doxorrubicina e cisplatina em protocolos pediátricos clássicos.
A cirurgia poupadora de membro é preferida quando permite margens oncológicas adequadas e função aceitável.
Amputação permanece necessária em situações selecionadas nas quais margens adequadas ou reconstrução funcional não são possíveis.

Radioterapia no osteossarcoma

O osteossarcoma é relativamente resistente à radioterapia convencional.
Radioterapia não substitui ressecção completa quando a cirurgia é factível.
Pode ser considerada em situações selecionadas, como doença irressecável, margens inadequadas ou paliação.

Sarcoma de Ewing

Todos os pacientes necessitam quimioterapia sistêmica porque micrometástases são presumidas mesmo na doença aparentemente localizada.
Esquema amplamente utilizado alterna vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida com ifosfamida e etoposídeo (VDC/IE).
O controle local ocorre após quimioterapia inicial com cirurgia, radioterapia ou combinação das duas modalidades.
Cirurgia é preferida quando permite ressecção completa com morbidade aceitável.
Radioterapia é altamente efetiva para controle local e é utilizada quando cirurgia não oferece margens adequadas, produziria morbidade excessiva ou há indicação pós-operatória.

Doença metastática

Tratamento permanece multimodal.
No osteossarcoma, ressecção completa de todas as metástases clinicamente detectáveis, quando possível, é importante para chance de cura.
No Ewing metastático, quimioterapia e controle dos sítios primário e metastáticos são individualizados em protocolos especializados.

Resumo executivo

Objetivos de aprendizagem

Visão rápida

Introdução

Conceitos fundamentais

Osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Comportamento biológico

Etiologia e fatores de risco

Osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Quadro clínico

Sintomas locais

Osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Sinais de alerta

Diagnóstico

Radiografia simples

Ressonância magnética

Estadiamento

Biópsia

Patologia do osteossarcoma

Patologia do Ewing

Classificações e estratificação

Osteossarcoma — localização e extensão

Resposta histológica

Ewing — classificação clínica

Fatores prognósticos

Tratamento

Princípio antes do tratamento

Osteossarcoma localizado

Radioterapia no osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Doença metastática

Algoritmos e fluxogramas

Suspeita de tumor ósseo maligno

Osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Imagens e achados

Osteossarcoma

Sarcoma de Ewing

Comparação de prova

O que mais cai

Erros comuns

Para lembrar

FAQ

Qual a diferença clássica de localização entre osteossarcoma e Ewing?

Qual achado histológico define osteossarcoma?

Qual alteração molecular é clássica do sarcoma de Ewing?

Por que não se deve fazer uma biópsia de qualquer maneira?

Qual tumor é mais radiossensível?

Ewing pode ser confundido com osteomielite?

Qual é o principal sítio metastático do osteossarcoma?

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