Neuroblastoma

Neuroblastoma é um tumor embrionário do sistema nervoso simpático derivado de células da crista neural. É o tumor sólido extracraniano mais comum da infância e ocorre predominantemente em crianças pequenas, com origem frequente na medula adrenal ou em gânglios simpáticos paravertebrais.

A apresentação é heterogênea: massa abdominal, dor, sintomas por compressão, doença metastática óssea/medular e manifestações paraneoplásicas. Metástases orbitárias podem produzir equimoses periorbitárias e proptose; síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia é associação clássica e importante para provas.

O diagnóstico integra imagem do tumor primário, avaliação de doença metastática, histopatologia e biologia tumoral. Metabólitos urinários das catecolaminas — ácido vanilmandélico e ácido homovanílico — estão elevados na maioria dos pacientes e são marcadores úteis. Cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) é central na avaliação da extensão quando o tumor é ávido por MIBG.