Resumo HARDAtualizado em 02 de set. de 2026

Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Microangiopatia trombótica, ADAMTS13, escore PLASMIC e tratamento emergencial

Arthur MedVerse

42 min de leituraAvançado

Neste artigo

Resumo executivo

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica potencialmente fatal caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de órgãos decorrentes de deficiência grave da metaloprotease ADAMTS13.

A deficiência grave de ADAMTS13 impede a clivagem adequada dos multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand, favorecendo agregação plaquetária disseminada na microcirculação. Na forma imune, a causa habitual é um autoanticorpo contra ADAMTS13; na forma congênita, variantes bialélicas no gene ADAMTS13 levam à deficiência hereditária.

A apresentação clássica inclui trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos, elevação de lactato desidrogenase, redução de haptoglobina e reticulocitose. Alterações neurológicas, cardíacas, gastrointestinais e renais podem ocorrer. A antiga pêntade de febre, anemia hemolítica, trombocitopenia, alteração neurológica e disfunção renal é incomum e NÃO deve ser aguardada para iniciar tratamento.

Tratamento

Troca plasmática terapêutica

É pilar do tratamento da PTT imune aguda.
Remove autoanticorpos e multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand e repõe ADAMTS13 funcional.
Deve ser iniciada imediatamente quando a suspeita é alta.
É realizada diariamente até controle clínico e recuperação hematológica conforme protocolo especializado.

Corticosteroides

Associados à troca plasmática na PTT imune.
Reduzem produção de autoanticorpos.
Podem ser utilizados em dose convencional ou pulsoterapia conforme gravidade e protocolo.

Rituximabe

Anticorpo monoclonal anti-CD20 que reduz produção de autoanticorpos.
É recomendado como terapia adicional em episódios agudos de PTT imune em muitos protocolos contemporâneos.
Também pode ser utilizado preventivamente durante remissão quando ADAMTS13 permanece reduzida.

Caplacizumabe

Fragmento de anticorpo humanizado dirigido ao domínio A1 do fator de von Willebrand.
Impede interação do fator de von Willebrand com glicoproteína Ib plaquetária.
Reduz rapidamente formação de microtrombos e acelera recuperação plaquetária.
Não corrige a deficiência de ADAMTS13 nem elimina autoanticorpos; deve ser combinado ao tratamento da doença de base.
A ISTH mantém recomendação condicional para seu uso em episódio agudo de PTT imune.
A utilização exige atenção ao risco hemorrágico e acesso apropriado à avaliação de ADAMTS13.

PTT congênita

O tratamento baseia-se em reposição de ADAMTS13.
A atualização ISTH 2025 recomenda fortemente ADAMTS13 recombinante em vez de plasma fresco congelado para profilaxia durante remissão quando disponível.
Se ADAMTS13 recombinante não estiver disponível, plasma fresco congelado continua sendo alternativa efetiva.

O que NÃO fazer

Não atrasar troca plasmática esperando ADAMTS13.
Não realizar transfusão profilática de plaquetas de rotina.
Transfusão de plaquetas é geralmente evitada devido ao potencial de alimentar trombose microvascular, salvo hemorragia com risco de vida ou situação excepcional.
Não considerar normalização plaquetária com caplacizumabe como evidência de correção da autoimunidade.

Resumo executivo

Objetivos de aprendizagem

Visão rápida

Introdução

Conceitos fundamentais

ADAMTS13

PTT imune

PTT congênita

Microangiopatia trombótica

Etiologia e fatores de risco

PTT imune

PTT congênita

Fatores relacionados a recaída

Quadro clínico

Achados hematológicos

Manifestações neurológicas

Comprometimento cardíaco

Comprometimento renal

Pêntade clássica

Diagnóstico

Suspeita inicial

Hemólise microangiopática

ADAMTS13

Coagulograma

Escore PLASMIC

Diagnósticos diferenciais

Classificações e estratificação

PTT imune

PTT congênita

Probabilidade pelo PLASMIC

Remissão e risco de recaída

Tratamento

Troca plasmática terapêutica

Corticosteroides

Rituximabe

Caplacizumabe

PTT congênita

O que NÃO fazer

Conduta na urgência e emergência

Suspeita alta de PTT

Avaliação de órgão-alvo

Transferência

Doses e prescrições

Troca plasmática terapêutica

Corticosteroide

Rituximabe

Caplacizumabe

Algoritmos e fluxogramas

Plaquetopenia + anemia hemolítica microangiopática

Após resposta

O que mais cai

Erros comuns

Para lembrar

FAQ

É preciso esperar ADAMTS13 para iniciar plasmaférese?

Qual valor de ADAMTS13 confirma fortemente PTT?

Qual é a diferença fundamental entre PTI e PTT?

Caplacizumabe substitui plasmaférese?

Por que não se deve transfundir plaquetas rotineiramente?

Qual é o papel do PLASMIC?

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