Critérios diagnósticos, forma incompleta, IVIG, ácido acetilsalicílico e aneurismas coronarianos
Arthur MedVerse
·55 min de leitura·Avançado
Neste artigo
Resumo executivo
A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda de vasos de médio calibre que acomete predominantemente crianças menores de 5 anos e possui predileção pelas artérias coronárias. Sem tratamento, aneurismas coronarianos podem ocorrer em aproximadamente 25% dos pacientes; a terapia adequada com imunoglobulina intravenosa reduz substancialmente esse risco.
A forma clássica é reconhecida por febre persistente associada a manifestações mucocutâneas: conjuntivite bulbar bilateral não purulenta, alterações de lábios e cavidade oral, alterações de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical, geralmente unilateral e com linfonodo >1,5 cm.
O diagnóstico tradicional considera febre por pelo menos 5 dias associada a pelo menos 4 dos 5 critérios principais. Entretanto, diretrizes contemporâneas admitem diagnóstico com
4 dias de febre
quando pelo menos 4 manifestações principais estão presentes, especialmente quando há alterações de extremidades. Lactentes podem apresentar doença incompleta e maior risco coronariano.
A doença de Kawasaki incompleta deve ser lembrada diante de febre prolongada sem explicação e menos de 4 critérios clínicos, especialmente quando marcadores inflamatórios estão elevados e há achados laboratoriais ou ecocardiográficos compatíveis. O tratamento não deve ser adiado até completar 10 dias de febre.
O ecocardiograma é fundamental para avaliação das coronárias e deve ser obtido prontamente quando há suspeita de Kawasaki completa ou incompleta. Um ecocardiograma inicialmente normal não exclui a doença, pois alterações coronarianas podem surgir posteriormente.
O tratamento inicial padrão é imunoglobulina intravenosa 2 g/kg em dose única associada a ácido acetilsalicílico. O benefício da imunoglobulina é maior quando administrada precocemente, idealmente dentro dos primeiros 10 dias, mas pacientes com inflamação persistente ou alterações coronarianas após esse período também podem necessitar tratamento.
Pacientes de alto risco para resistência à imunoglobulina ou aneurisma coronariano podem receber terapia adjuvante, frequentemente corticosteroide associado à imunoglobulina, conforme avaliação especializada. Persistência ou recorrência da febre por mais de 36 horas após o término da primeira infusão sugere resistência ao tratamento e exige reavaliação.
A complicação mais importante é o aneurisma de artéria coronária, que pode evoluir com trombose, estenose e infarto do miocárdio. O seguimento cardiológico e a intensidade da terapia antitrombótica dependem do tamanho do aneurisma, habitualmente expresso por escore Z ajustado à superfície corporal.
Para prova: FEBRE + 4/5 = Kawasaki clássica; incompleta não significa leve; IVIG 2 g/kg é tratamento central; ecocardiograma normal inicial não exclui; complicação temida = aneurisma coronariano.
Objetivos de aprendizagem
01
Reconhecer os cinco critérios clínicos principais da doença de Kawasaki.
02
Diferenciar doença de Kawasaki completa e incompleta.
03
Identificar lactentes como grupo de maior risco de apresentação incompleta e complicações coronarianas.
04
Interpretar os principais achados laboratoriais de apoio.
05
Compreender o papel do ecocardiograma e do escore Z coronariano.
06
Reconhecer imunoglobulina intravenosa como tratamento inicial padrão.
07
Conhecer o papel do ácido acetilsalicílico e das terapias adjuvantes.
08
Identificar resistência à imunoglobulina intravenosa.
09
Reconhecer aneurismas coronarianos como principal complicação.
10
Diferenciar Kawasaki de síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica e outras causas de febre prolongada.
Visão rápida
Definição
Vasculite sistêmica aguda de vasos de médio calibre da infância, com predileção pelas artérias coronárias.
Como reconhecer
Febre persistente + conjuntivite não purulenta + alterações orais + exantema + alterações de extremidades + adenopatia cervical.
Kawasaki incompleta pode ter o mesmo ou maior risco coronariano que a forma completa e deve ser tratada prontamente.
Introdução
A doença de Kawasaki é uma das causas mais importantes de cardiopatia adquirida na infância em países com ampla cobertura vacinal e controle de febre reumática. O desafio diagnóstico é não esperar que todos os critérios apareçam simultaneamente.
As manifestações clínicas podem surgir em sequência ao longo dos primeiros dias. O diagnóstico é clínico, apoiado por exames laboratoriais e ecocardiografia, sem um teste isolado confirmatório.
Conceitos fundamentais
Epidemiologia
Predomina em crianças menores de 5 anos.
Lactentes menores de 6 meses podem apresentar menos critérios clínicos e maior risco de aneurismas coronarianos.
Há maior incidência em populações asiáticas, embora a doença ocorra globalmente.
Fisiopatologia
Vasculite necrosante aguda de artérias de médio calibre, com predileção pelas coronárias.
Inflamação vascular pode evoluir para dilatação, aneurisma, trombose e remodelamento.
A etiologia exata permanece desconhecida; acredita-se em resposta imune desregulada a gatilhos ambientais/infecciosos em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Fases clínicas
Fase aguda febril: manifestações inflamatórias e mucocutâneas predominam.
Fase subaguda: febre resolve, pode surgir descamação periungueal e trombocitose; risco de complicações coronarianas permanece.
Fase de convalescença: sinais clínicos desaparecem gradualmente e marcadores inflamatórios normalizam.
Quadro clínico
1. Febre
Geralmente alta e persistente.
É o eixo da apresentação clássica.
Ausência de resposta adequada a antibióticos para diagnósticos alternativos pode reforçar suspeita, mas não é critério diagnóstico.
2. Conjuntivite
Injeção conjuntival bulbar bilateral.
Não purulenta e sem exsudato.
Costuma poupar a região ao redor da íris/limbo.
3. Alterações orais
Lábios eritematosos, secos e fissurados.
Língua em morango/framboesa com papilas proeminentes.
Eritema difuso de mucosa oral e faringe.
Úlceras orais e exsudato tonsilar favorecem diagnósticos alternativos.
4. Alterações das extremidades
Fase aguda: eritema e edema de mãos e pés.
Pode haver dor e endurecimento de palmas e plantas.
Fase subaguda: descamação periungueal característica, iniciando ao redor das unhas.
5. Exantema
Polimorfo.
Pode ser maculopapular, eritrodérmico ou semelhante a eritema multiforme.
Não há um padrão único obrigatório.
Exantema vesicular ou bolhoso importante sugere diagnóstico alternativo.
6. Linfadenopatia cervical
Menos frequente que os demais critérios.
Geralmente unilateral.
Pelo menos um linfonodo >1,5 cm.
Pode simular linfadenite bacteriana cervical.
Outras manifestações
Irritabilidade intensa, especialmente em lactentes.
Artralgia ou artrite.
Dor abdominal, vômitos e diarreia.
Hepatite leve.
Hidropsia da vesícula biliar.
Piúria estéril.
Meningite asséptica.
Miocardite, pericardite, insuficiência valvar e choque em formas graves.
Diagnóstico
Kawasaki completa
Febre por pelo menos 5 dias sem outra explicação + pelo menos 4 dos 5 critérios principais.
O diagnóstico pode ser feito com 4 dias de febre quando pelo menos 4 critérios principais estão presentes em contexto clínico típico.
Os critérios podem não estar presentes simultaneamente; a história dos dias anteriores é essencial.
Kawasaki incompleta
Febre prolongada sem explicação + menos de 4 critérios principais.
Deve ser particularmente considerada em lactentes com febre prolongada.
Elevação da proteína C reativa (PCR) e/ou velocidade de hemossedimentação (VHS) reforça a presença de inflamação sistêmica.
Achados de apoio incluem anemia para a idade, trombocitose após o 7º dia, albumina baixa, elevação de alanina aminotransferase, leucocitose e piúria estéril.
Ecocardiograma com dilatação/aneurisma coronariano pode sustentar o diagnóstico.
Hemograma e inflamação
Leucocitose com predomínio de neutrófilos é comum na fase aguda.
Anemia normocítica/normocrômica pode ocorrer.
Plaquetas podem estar normais inicialmente e elevar-se marcadamente na segunda semana.
Trombocitopenia na fase aguda sugere doença mais grave ou síndrome de ativação macrofágica.
Outros exames laboratoriais
PCR e VHS geralmente elevados.
Hipoalbuminemia pode ocorrer e associa-se a inflamação mais intensa.
Transaminases podem estar elevadas.
Piúria estéril pode ocorrer.
Peptídeos natriuréticos podem elevar-se quando há envolvimento miocárdico, mas não são testes diagnósticos isolados.
Ecocardiograma
Deve avaliar dimensões coronarianas ajustadas à superfície corporal.
Também pesquisa função ventricular, derrame pericárdico e insuficiências valvares.
Ecocardiograma normal no início não exclui a doença.
Suspeita de Kawasaki incompleta deve motivar ecocardiograma sem atraso.
Escore Z coronariano
Normal: Z <2.
Dilatação isolada: Z de 2 a <2,5.
Aneurisma pequeno: Z ≥2,5 a <5.
Aneurisma médio: Z ≥5 a <10 e dimensão absoluta <8 mm.
Aneurisma gigante: Z ≥10 ou dimensão absoluta ≥8 mm.
A classificação orienta seguimento e terapia antitrombótica.
Diagnósticos diferenciais
Escarlatina.
Adenovirose.
Sarampo.
Síndrome do choque tóxico.
Síndrome de Stevens-Johnson.
Artrite idiopática juvenil sistêmica.
Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica associada à infecção por SARS-CoV-2.
Infecções bacterianas cervicais.
Leptospirose e outras infecções conforme epidemiologia.
Classificações e estratificação
Forma completa
Febre + número suficiente de critérios clínicos principais.
Não é necessariamente mais grave que a forma incompleta.
Forma incompleta
Menos critérios clínicos, mas inflamação/laboratório/ecocardiograma compatíveis.
Pode apresentar risco coronariano igual ou maior, especialmente em lactentes.
Não deve ser chamada de 'Kawasaki leve'.
Kawasaki com choque
Hipotensão ou sinais de hipoperfusão podem ocorrer.
Exige suporte intensivo e avaliação de disfunção miocárdica.
Ecocardiograma é indicado imediatamente.
Síndrome de ativação macrofágica
Complicação inflamatória rara e grave.
Suspeitar diante de febre persistente, esplenomegalia, ferritina elevada e trombocitopenia.
Exige tratamento simultâneo da Kawasaki e da hiperinflamação.
Tratamento
Imunoglobulina intravenosa
É o tratamento inicial padrão.
Administrar 2 g/kg em dose única.
Deve ser iniciada assim que o diagnóstico for estabelecido, sem esperar o 10º dia.
Pacientes diagnosticados após o 10º dia ainda devem ser tratados se houver febre persistente, inflamação ativa ou alterações coronarianas relevantes.
Ácido acetilsalicílico — fase aguda
É recomendado em associação à imunoglobulina.
Esquemas de dose alta, moderada ou baixa são utilizados internacionalmente; evidências não demonstram superioridade clara de dose alta para prevenção de aneurisma.
Após a defervescência, costuma-se manter dose antiplaquetária baixa.
Ácido acetilsalicílico — fase subaguda
Dose antiplaquetária baixa de 3–5 mg/kg/dia é amplamente utilizada.
Na ausência de aneurismas, é geralmente mantida até aproximadamente 6–8 semanas e normalização da avaliação cardiológica.
Na presença de aneurismas, a duração e necessidade de antitrombóticos adicionais dependem do risco coronariano.
Pacientes de alto risco
Imunoglobulina associada a corticosteroide pode ser considerada como tratamento inicial em alto risco de resistência ou aneurisma.
Um esquema citado em diretrizes é prednisona 2 mg/kg/dia, máximo 60 mg/dia, com desmame ao longo de aproximadamente 15 dias.
Infliximabe, anakinra ou ciclosporina podem ser usados como terapia adjuvante em situações selecionadas por especialista.
Resistência à imunoglobulina
Persistência ou recorrência de febre por >36 horas após término da primeira infusão sugere resistência.
Uma segunda dose de imunoglobulina 2 g/kg é uma estratégia de retratamento tradicional.
Corticosteroide ou infliximabe podem ser alternativas conforme contexto e protocolo.
Após falha de duas doses de imunoglobulina, terapia imunomoduladora adicional deve ser definida em centro especializado.
Conduta na urgência e emergência
Suspeita de Kawasaki na emergência
Confirmar duração da febre e revisar manifestações presentes e já resolvidas.
Pesquisar conjuntivite, mucosite, exantema, alterações de extremidades e adenopatia.
Arthur MedVerse