Resumo HARDAtualizado em 10 de set. de 2026
Microangiopatia trombótica pediátrica: SHU-STEC, diagnóstico, lesão renal e manejo
Arthur MedVerseSíndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de
A toxina Shiga atravessa a barreira intestinal, alcança a circulação e promove lesão endotelial, sobretudo na microvasculatura renal. O resultado é ativação plaquetária, formação de microtrombos, consumo de plaquetas e fragmentação mecânica das hemácias, com formação de esquizócitos.
A evolução típica é: gastroenterite → alguns dias depois surgem palidez, fadiga ou irritabilidade, redução da diurese, edema, hipertensão, trombocitopenia, elevação da creatinina e evidências laboratoriais de hemólise. O diagnóstico é clínico-laboratorial; não é necessário demonstrar simultaneamente todos os elementos em sua intensidade máxima para suspeitar precocemente.
Na suspeita de STEC, deve-se pesquisar a bactéria/toxina Shiga nas fezes o mais cedo possível. Hemograma com plaquetas, esfregaço periférico, lactato desidrogenase, bilirrubinas, haptoglobina, reticulócitos, ureia, creatinina, eletrólitos e urinálise ajudam a documentar a microangiopatia e a repercussão renal.
O tratamento da SHU associada à STEC é predominantemente de suporte. O manejo inclui controle cuidadoso do balanço hídrico, eletrólitos e pressão arterial, transfusão de concentrado de hemácias quando indicada e terapia renal substitutiva nos casos apropriados. Transfusão profilática de plaquetas deve ser evitada na ausência de sangramento relevante ou procedimento invasivo.
Antibióticos e fármacos antimotilidade devem ser evitados na infecção por STEC porque podem aumentar o risco de SHU ou outras complicações. Durante a fase diarréica, hidratação precoce e adequada é fundamental; após estabelecimento de oligúria/anúria, entretanto, fluidos precisam ser individualizados para evitar sobrecarga.
A chamada SHU atípica é uma entidade diferente, frequentemente relacionada à desregulação da via alternativa do complemento. Deve ser lembrada especialmente quando não há contexto compatível com STEC, há recorrência, história familiar, evolução incomum ou persistência da microangiopatia. O bloqueio de C5 com eculizumabe ou ravulizumabe é terapia central nas formas mediadas por complemento, após avaliação especializada.
Mensagem de prova: criança previamente hígida + diarreia, sobretudo sanguinolenta + palidez/oligúria + plaquetopenia + esquizócitos + creatinina elevada = pensar imediatamente em SHU associada à toxina Shiga.
Reconhecer a tríade clássica da síndrome hemolítico-urêmica.
Relacionar a forma pediátrica típica à infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga.
Compreender a fisiopatologia da microangiopatia trombótica.
Identificar a sequência clínica entre gastroenterite e lesão renal.
Interpretar os principais achados hematológicos e renais.
Diferenciar SHU associada à STEC, SHU mediada por complemento e púrpura trombocitopênica trombótica.
Definir a investigação etiológica inicial.
Aplicar os princípios do tratamento de suporte.
Reconhecer indicações gerais de terapia renal substitutiva.
Evitar antibióticos e antimotilidade na suspeita de STEC.
Reconhecer complicações neurológicas, cardiovasculares e renais.
Planejar seguimento após recuperação da fase aguda.
Definição
Microangiopatia trombótica com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda.
Como reconhecer
Criança com diarreia recente, frequentemente sanguinolenta, seguida de palidez, oligúria, plaquetopenia, esquizócitos e aumento de creatinina.
Conduta principal
Internação e suporte: balanço hídrico rigoroso, eletrólitos, pressão arterial, transfusão de hemácias quando indicada e terapia renal substitutiva conforme necessidade.
Pérola de prova
Na suspeita de STEC, antibióticos e antimotilidade devem ser evitados; o tratamento da SHU-STEC estabelecida é principalmente de suporte.
A SHU é uma das principais causas de lesão renal aguda adquirida na infância. Embora possa ocorrer em qualquer idade, a forma pós-diarreica associada à STEC predomina em crianças, especialmente nas menores de 5 anos.
O termo SHU descreve um fenótipo de microangiopatia trombótica e não uma etiologia única. A distinção entre SHU-STEC, SHU mediada por complemento e outras microangiopatias é essencial porque o tratamento específico e o prognóstico podem ser diferentes.
Para provas de residência, a apresentação clássica é uma criança com episódio de gastroenterite, diarreia sanguinolenta e, dias depois, anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda.
Anemia hemolítica microangiopática: hemólise mecânica intravascular por passagem das hemácias através da microcirculação lesada e trombosada.
Trombocitopenia: consumo de plaquetas na formação de microtrombos.
Lesão renal aguda (LRA): consequência predominante da lesão microvascular renal.
Ingestão de STEC por alimento, água ou contato contaminado.
Colonização intestinal e produção de toxina Shiga.
Lesão da mucosa intestinal e possível colite hemorrágica.
Passagem sistêmica da toxina.
Ligação da toxina a receptores celulares, com importante tropismo pelo endotélio renal.
Lesão endotelial e ativação pró-trombótica.
Formação de microtrombos, consumo plaquetário e fragmentação de hemácias.
Isquemia microvascular e lesão renal.
Esquizócitos no esfregaço periférico.
Elevação de lactato desidrogenase (LDH).
Aumento de bilirrubina indireta.
Reticulocitose, quando a medula consegue responder.
Haptoglobina reduzida.
Teste direto de antiglobulina geralmente negativo na SHU-STEC.
SHU e púrpura trombocitopênica trombótica pertencem ao espectro das microangiopatias trombóticas.
Na SHU, a lesão renal costuma ser particularmente proeminente.
Na púrpura trombocitopênica trombótica, deficiência grave da atividade da ADAMTS13 é característica e manifestações neurológicas podem ser marcantes.
Forma mais comum na infância.
Relacionada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga.
O sorotipo O157:H7 é clássico, mas diversos sorogrupos não-O157 também podem causar doença.
Transmissão pode ocorrer por carne malcozida, leite não pasteurizado, vegetais/alimentos contaminados, água contaminada, contato com animais ou transmissão pessoa a pessoa.
Forma secundária reconhecida em crianças com doença pneumocócica invasiva.
Pode ocorrer principalmente no contexto de pneumonia complicada, empiema ou meningite.
Relacionada à desregulação da via alternativa do complemento.
Pode decorrer de variantes genéticas ou autoanticorpos contra reguladores do complemento.
Pode ser precipitada por infecções, gestação e outros gatilhos.
Pode apresentar recorrência e maior risco de evolução renal desfavorável se não tratada adequadamente.
Transplante de órgãos ou células hematopoéticas.
Doenças autoimunes.
Neoplasias.
Alguns medicamentos.
Gestação e puerpério em contextos específicos de microangiopatia trombótica.
Idade pediátrica, especialmente <5 anos.
Diarreia sanguinolenta.
Infecção por cepas produtoras de toxina Shiga de maior virulência.
Uso de antimotilidade.
Exposição a antibióticos durante infecção por STEC é associada a preocupação com aumento de risco e deve ser evitada quando STEC é suspeita/confirmada.
Dor abdominal intensa.
Diarreia inicialmente aquosa que pode evoluir para sanguinolenta.
Náuseas e vômitos podem ocorrer.
Febre pode estar ausente ou ser baixa em algumas infecções por STEC.
A SHU costuma aparecer após alguns dias do início do quadro gastrointestinal.
Palidez.
Fadiga, prostração ou irritabilidade.
Petéquias/equimoses podem ocorrer pela trombocitopenia.
Oligúria ou anúria.
Hematúria e proteinúria.
Edema.
Hipertensão arterial.
Sobreposição de sinais de desidratação e, posteriormente, risco de sobrecarga volêmica.
Irritabilidade ou sonolência.
Confusão/rebaixamento de consciência.
Convulsões.
Déficits neurológicos e encefalopatia em casos graves.
Lesão renal aguda grave.
Hipercalemia.
Acidose metabólica.
Sobrecarga volêmica e edema pulmonar.
Hipertensão arterial grave.
Convulsões e encefalopatia.
Pancreatite e outras manifestações extrarrenais podem ocorrer.
Doença renal crônica, proteinúria e hipertensão podem persistir após a fase aguda.
Criança com diarreia recente, especialmente sanguinolenta, que desenvolve redução da diurese, palidez ou manifestações hemorrágicas.
Associação de anemia + trombocitopenia + alteração da função renal deve levantar imediatamente a hipótese de microangiopatia trombótica.
Hemoglobina reduzida.
Plaquetopenia.
Esquizócitos no esfregaço periférico.
LDH elevada.
Haptoglobina reduzida.
Bilirrubina indireta elevada.
Reticulocitose pode estar presente.
Ureia e creatinina.
Sódio, potássio, cálcio, fósforo e bicarbonato conforme gravidade.
Urinálise: hematúria e proteinúria são frequentes.
Controle seriado de diurese e peso.
Pressão arterial seriada.
Coletar fezes o mais precocemente possível.
Cultura para E. coli O157 deve ser associada, quando disponível, a método capaz de detectar toxina Shiga ou seus genes para identificar também STEC não-O157.
Resultado negativo tardio não exclui completamente SHU-STEC se a eliminação do patógeno já tiver diminuído.
Considerar quando quadro não é típico para STEC, há recorrência, história familiar, ausência de pródromo compatível ou evolução persistente/incomum.
Avaliar complemento e investigação especializada; resultados normais de componentes séricos do complemento não excluem doença mediada por complemento.
Investigação genética e de autoanticorpos pode ser necessária, mas não deve atrasar tratamento específico quando a suspeita clínica é alta.
Dosar atividade da ADAMTS13 quando o diagnóstico diferencial é relevante.
Atividade de ADAMTS13 gravemente reduzida favorece púrpura trombocitopênica trombótica.
Não aguardar resultado se houver forte suspeita de púrpura trombocitopênica trombótica e necessidade de terapia emergencial.
Coagulação intravascular disseminada.
Sepse.
Glomerulonefrite aguda.
Vasculites.
Síndrome de Evans e outras causas de anemia + trombocitopenia.
Leucemias e outras doenças hematológicas.
Microangiopatias secundárias.
Associada à toxina Shiga.
Frequentemente precedida por diarreia, muitas vezes sanguinolenta.
Predomina na pediatria.
Tratamento específico comprovado não é rotineiramente disponível; suporte é a base.
Decorre de ativação descontrolada da via alternativa do complemento.
Pode ter recorrência e história familiar, mas apresentações esporádicas também ocorrem.
Bloqueio do complemento terminal é terapia central.
Associada à infecção invasiva por Streptococcus pneumoniae.
Deve ser considerada em criança com pneumonia complicada/empiema ou meningite associada a microangiopatia trombótica.
O uso histórico de 'SHU típica' para SHU pós-diarreica e 'SHU atípica' para todas as demais formas é simplificador.
Em abordagem moderna, é preferível classificar pela etiologia: SHU-STEC, SHU mediada por complemento, SHU pneumocócica e microangiopatias secundárias.
Internação hospitalar.
Monitorização clínica e laboratorial seriada.
Balanço hídrico rigoroso e peso diário.
Controle de eletrólitos e acidose.
Controle da pressão arterial.
Nutrição adequada conforme tolerância e condição clínica.
Evitar nefrotóxicos sempre que possível.
Durante a enterite por STEC, hidratação precoce adequada é importante; dados observacionais em crianças sugerem redução do risco de insuficiência renal com fluidos intravenosos precoces em pacientes selecionados.
Depois que oligúria/anúria ou sobrecarga volêmica estão estabelecidas, não realizar expansão indiscriminada.
A prescrição hídrica deve considerar perfusão, diurese, perdas em curso, peso, sódio e sinais de sobrecarga.
Concentrado de hemácias pode ser necessário em anemia sintomática ou grave, individualizando conforme repercussão clínica.
Plaquetas não devem ser transfundidas apenas para normalizar a contagem.
Reservar transfusão plaquetária para sangramento clinicamente significativo ou procedimento invasivo quando indicada.
Indicações seguem princípios gerais da LRA: hipercalemia refratária, acidose grave refratária, sobrecarga volêmica com repercussão, sintomas/complicações urêmicas e incapacidade de controlar adequadamente volume/metabolismo por tratamento conservador.
A decisão não deve depender de um valor isolado de ureia ou creatinina.
Diálise peritoneal, hemodiálise ou terapias contínuas podem ser escolhidas conforme idade, estabilidade hemodinâmica, recursos e experiência do serviço.
Não utilizar rotineiramente em infecção por STEC.
Na síndrome clínica sugestiva de STEC, antimicrobianos podem aumentar o risco de SHU.
Se houver outra infecção bacteriana concomitante que exija antibiótico, a decisão deve ser individualizada.
Evitar loperamida e outros agentes que reduzam motilidade intestinal em diarreia sanguinolenta ou STEC.
Podem aumentar risco de complicações, incluindo SHU e complicações neurológicas.
Não é tratamento rotineiro da SHU-STEC.
Tem papel fundamental na púrpura trombocitopênica trombótica, o que torna a diferenciação etiológica importante.
Eculizumabe, anticorpo monoclonal anti-C5, bloqueia o complemento terminal e é terapia estabelecida.
Ravulizumabe também bloqueia C5 e possui ação prolongada.
Bloqueio de C5 aumenta suscetibilidade a infecções meningocócicas; vacinação e medidas de prevenção antimicrobiana devem seguir recomendações específicas antes/durante o tratamento quando possível.
Avaliação precoce por nefrologia/hematologia é recomendada.
Avaliar via aérea, respiração, circulação e estado neurológico.
Obter peso, pressão arterial e acesso vascular.
Quantificar diurese e iniciar balanço hídrico rigoroso.
Coletar hemograma com plaquetas, esfregaço, marcadores de hemólise, função renal e eletrólitos.
Coletar amostra de fezes para STEC/toxina Shiga quando aplicável.
Pesquisar hipercalemia, acidose, sobrecarga volêmica e manifestações neurológicas.
Acionar pediatria/nefromologia precocemente em casos suspeitos.
Anúria ou oligúria importante.
Hipercalemia.
Acidose metabólica grave.
Edema pulmonar/sobrecarga volêmica.
Hipertensão grave.
Convulsões ou alteração do estado mental.
Hemólise intensa com repercussão clínica.
Sangramento significativo.
Disfunção de múltiplos órgãos.
SHU é condição de internação hospitalar.
Unidade de terapia intensiva deve ser considerada diante de instabilidade hemodinâmica, complicações neurológicas, necessidade de terapia renal substitutiva urgente, distúrbios eletrolíticos ameaçadores à vida ou falência de múltiplos órgãos.
Realizar avaliação de hidratação e perfusão.
Coletar fezes para investigação de STEC/toxina Shiga quando disponível.
Evitar antibióticos se STEC é suspeita, salvo indicação concorrente claramente definida.
Evitar antimotilidade.
Garantir hidratação adequada e reavaliar.
Orientar retorno imediato se oligúria, palidez, petéquias/equimoses, prostração ou alteração neurológica.
Se surgirem sinais de SHU → hemograma/plaquetas + esfregaço + hemólise + função renal + eletrólitos e internação.
Confirmar anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + lesão orgânica.
Pesquisar história de diarreia e testar STEC.
Revisar infecção pneumocócica, medicamentos, doenças sistêmicas e transplante.
Se apresentação não compatível com STEC ou houver recorrência/persistência → investigar SHU mediada por complemento.
Se diferencial com púrpura trombocitopênica trombótica for relevante → solicitar ADAMTS13.
Instituir suporte renal/metabólico imediatamente; investigação etiológica não deve atrasar estabilização.
SHU = anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + lesão renal aguda.
Na infância, a causa clássica é infecção por STEC.
Diarreia sanguinolenta precedendo oligúria e palidez é apresentação clássica.
Esquizócitos são achado típico da hemólise microangiopática.
LDH aumenta e haptoglobina diminui na hemólise.
Plaquetopenia decorre de consumo plaquetário na microcirculação.
Rim é o principal órgão-alvo na SHU clássica.
Pesquisar toxina Shiga/STEC nas fezes o mais precocemente possível.
Antibióticos devem ser evitados na infecção por STEC.
Antimotilidade deve ser evitada em STEC e diarreia sanguinolenta.
Tratamento da SHU-STEC é predominantemente de suporte.
Plasmaférese não é tratamento rotineiro da SHU-STEC.
ADAMTS13 gravemente reduzida favorece púrpura trombocitopênica trombótica.
SHU mediada por complemento pode exigir bloqueio de C5.
Após a fase aguda, acompanhar pressão arterial, proteinúria e função renal.
Confundir toda diarreia sanguinolenta com indicação automática de antibiótico.
Prescrever antimotilidade em suspeita de STEC.
Esperar anúria para investigar SHU.
Interpretar plaquetopenia isoladamente como púrpura trombocitopênica imune.
Ignorar o esfregaço periférico na investigação da anemia.
Fazer expansão volêmica indiscriminada em criança já oligúrica e hipervolêmica.
Transfundir plaquetas profilaticamente apenas por plaquetopenia.
Indicar plasmaférese rotineiramente na SHU-STEC.
Confundir SHU-STEC com SHU mediada por complemento.
Excluir SHU mediada por complemento apenas porque níveis séricos de complemento são normais.
Deixar de controlar pressão arterial e balanço hídrico rigorosamente.
Dar alta sem seguimento renal após recuperação aparente.
DIARREIA + ANEMIA HEMOLÍTICA + PLAQUETOPENIA + LRA = SHU até prova em contrário.
STEC é a causa clássica na criança.
Esquizócito = hemólise microangiopática.
LDH ↑ + haptoglobina ↓ reforçam hemólise.
STEC suspeita → NÃO usar antibiótico rotineiramente.
STEC/diarreia sanguinolenta → NÃO usar antimotilidade.
SHU-STEC estabelecida → tratamento principalmente de suporte.
Oligúria/anúria → cuidado com sobrecarga hídrica.
Plaquetas → não transfundir profilaticamente sem indicação.
Diálise → indicar pelas complicações da LRA, não por creatinina isolada.
Recorrência/sem STEC/evolução incomum → pensar em SHU mediada por complemento.
ADAMTS13 gravemente reduzida → pensar em púrpura trombocitopênica trombótica.
SHU mediada por complemento → bloqueio de C5 é terapia central.
Alta não encerra o caso → acompanhar PA, urina e função renal.
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