Dermatomiosite e Polimiosite

As MII formam um espectro de doenças musculares autoimunes. A classificação contemporânea é mais complexa que a antiga divisão entre DM e PM, pois autoanticorpos, histopatologia e fenótipos clínicos permitiram reconhecer entidades antes agrupadas sob o diagnóstico de PM.

Essa mudança é importante para provas e prática clínica: polimiosite verdadeira é um diagnóstico de exclusão e é menos frequente do que se acreditava. Antes de utilizar esse rótulo, devem ser consideradas síndrome antissintetase, miopatia necrosante imunomediada, miosite por corpos de inclusão, miopatias tóxicas, metabólicas e outras causas.

Padrão muscular típico

• Fraqueza muscular proximal e geralmente simétrica.

• Cinturas escapular e pélvica são predominantemente acometidas.

• Instalação costuma ser subaguda ao longo de semanas a meses.

• Musculatura ocular é habitualmente poupada; ptose ou oftalmoparesia devem ampliar o diagnóstico diferencial.

• Reflexos tendinosos podem permanecer preservados inicialmente.

• Disfagia indica acometimento de musculatura orofaríngea e aumenta risco de complicações.

Dermatomiosite

• Combina miopatia inflamatória com doença cutânea característica.

• Pode existir dermatomiosite clinicamente amiopática, com manifestações cutâneas típicas e pouca ou nenhuma fraqueza muscular clínica.

• Fenótipos são fortemente influenciados pelos autoanticorpos específicos.

Polimiosite — conceito moderno

Mecanismo geral

• Doenças autoimunes multifatoriais resultantes de interação entre predisposição genética e fatores ambientais.

• DM apresenta importante assinatura imunológica relacionada a interferon e lesão microvascular.

• Subtipos imunológicos diferentes apresentam mecanismos e manifestações clínicas distintas.

Associação com malignidade

• DM de início na idade adulta possui associação reconhecida com câncer.

• Risco não é uniforme e depende de idade, fenótipo, autoanticorpos e outras características.

• Anti-TIF1-γ é um importante marcador de maior risco de neoplasia em adultos.

• Anti-NXP2 também pode integrar avaliação de risco em determinados contextos.

• Rastreamento deve combinar rastreamento populacional apropriado à idade/sexo com avaliação individual de risco.

Fatores associados a DPI

• Anticorpos antissintetase.

Manifestações musculares

• Fraqueza proximal simétrica.

• Dificuldade para levantar-se de cadeira ou do chão.

• Dificuldade para subir escadas.

• Dificuldade para elevar os braços, pentear o cabelo ou alcançar objetos altos.

• Disfagia e fraqueza cervical podem ocorrer em doença significativa.

• Mialgia pode ocorrer, mas não é obrigatória.

Dermatomiosite — pele

• Pápulas de Gottron: pápulas eritematovioláceas sobre superfícies extensoras das articulações das mãos.

• Sinal de Gottron: eritema/placas sobre superfícies extensoras.

• Heliotropo: erupção violácea periorbitária, frequentemente acompanhada de edema.

• Sinal do xale: eritema fotodistribuído em ombros e região superior do dorso.

• Sinal do V: eritema fotodistribuído na região anterior do tórax.

• Alterações periungueais e telangiectasias podem ocorrer.

Enzimas musculares

• CK é o marcador laboratorial muscular mais utilizado.

• Aldolase, lactato desidrogenase e transaminases também podem elevar-se por origem muscular.

• AST e ALT elevadas em paciente com miopatia não significam necessariamente doença hepática.

• CK normal não exclui DM, especialmente fenótipos amiopáticos ou hipomiopáticos.

Autoanticorpos específicos de miosite

• Anti-Jo-1: anticorpo antissintetase mais clássico; associa-se a síndrome antissintetase e DPI.

• Outros antissintetase incluem anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ e anti-OJ.

• Anti-Mi-2: associado ao fenótipo clássico de DM cutânea.

• Anti-MDA5: associado a DM clinicamente amiopática e DPI rapidamente progressiva.

• Anti-TIF1-γ: associado a DM e maior risco de malignidade no adulto.

• Anti-NXP2: associado a determinados fenótipos de DM e pode influenciar estratificação de risco.

• Anti-SRP e anti-HMGCR sugerem principalmente miopatia necrosante imunomediada, importante diferencial da PM.

Critérios EULAR/ACR 2017

• Utilizam variáveis clínicas, laboratoriais e histopatológicas ponderadas.

• Geram probabilidade de MII e permitem classificação em possível, provável ou definida.

• Probabilidade ≥90% corresponde a MII definida.

• Com biópsia muscular disponível, pontuação ≥8,7 corresponde aproximadamente à categoria definida; sem biópsia, ≥7,5.

• Os critérios são classificatórios e não substituem julgamento diagnóstico.

Limitação atual dos critérios

• A classificação das MII evoluiu substancialmente desde 2017.

• Novos subtipos e autoanticorpos evidenciaram limitações dos critérios existentes.

• EULAR e American College of Rheumatology (ACR) mantêm projeto em andamento para revisão dos critérios de classificação.

• Portanto, em 2026 os critérios de 2017 continuam referência publicada, mas sua revisão está formalmente em desenvolvimento.

Princípios

• Tratamento deve considerar gravidade muscular, pele, pulmão, deglutição e outros órgãos.

• Objetivos incluem recuperar força, controlar inflamação, prevenir dano e reduzir toxicidade cumulativa de glicocorticoides.

• Abordagem multidisciplinar é recomendada.

Indução da doença muscular ativa

• Glicocorticoides sistêmicos em dose alta constituem tratamento inicial tradicional para doença muscular ativa significativa.

• British Society for Rheumatology recomenda glicocorticoide em alta dose na indução da inflamação muscular.

• Imunossupressor poupador de corticoide deve ser considerado precocemente para reduzir exposição cumulativa.

Imunossupressores

• Metotrexato.

• Azatioprina.

• Micofenolato mofetil.

• Tacrolimo ou ciclosporina em situações selecionadas.

Prednisona/prednisolona — referência de indução

• Em doença muscular ativa, esquemas frequentemente utilizam aproximadamente 0,5–1 mg/kg/dia por via oral, individualizados conforme gravidade.

• Casos graves podem exigir estratégias de alta dose e pulsoterapia conforme avaliação especializada.

• Após resposta clínica e laboratorial, realizar redução gradual; evitar manutenção prolongada em alta dose.

Metotrexato

• Opção poupadora de glicocorticoide frequentemente utilizada.

• Em adultos, doses semanais usuais em doenças reumatológicas situam-se frequentemente entre 15–25 mg por via oral ou subcutânea.

• Associar ácido fólico conforme protocolo.

• Evitar na gestação e avaliar função hepática, renal, hemograma e doença pulmonar conforme contexto.

Azatioprina

• Opção poupadora de glicocorticoide.

• Dose frequentemente titulada na faixa de 1,5–3 mg/kg/dia por via oral.

Fraqueza proximal — abordagem

1. Confirmar fraqueza objetiva e padrão proximal.

2. Pesquisar manifestações cutâneas típicas.

3. Solicitar CK e demais enzimas musculares.

4. Revisar medicamentos, função tireoidiana e diagnósticos alternativos.

5. Solicitar autoanticorpos de miosite conforme disponibilidade e fenótipo.

6. Avaliar pulmão e sintomas de disfagia.

7. Utilizar RM e eletroneuromiografia conforme necessidade.

8. Considerar biópsia muscular se diagnóstico permanecer incerto ou fenótipo exigir confirmação.

9. Classificar o subtipo antes de rotular como polimiosite.

Dermatomiosite no adulto

1. Confirmar manifestações cutâneas características.

2. Avaliar presença e intensidade da miopatia.

3. Pesquisar DPI.

4. Solicitar perfil de autoanticorpos específicos.

• Fraqueza proximal simétrica é o padrão muscular clássico das MII.

• Pápulas de Gottron e heliotropo são manifestações clássicas da dermatomiosite.

• CK elevada apoia o diagnóstico, mas CK normal não exclui dermatomiosite amiopática.

• AST e ALT podem aumentar por lesão muscular.

• Anti-Jo-1 é o anticorpo antissintetase clássico.

• Síndrome antissintetase = combinação variável de miosite, DPI, artrite, Raynaud, febre e mãos de mecânico.

• Anti-MDA5 associa-se a dermatomiosite amiopática e DPI rapidamente progressiva.

• Anti-TIF1-γ em adulto com dermatomiosite aumenta preocupação com malignidade.

• Anti-Mi-2 associa-se ao fenótipo clássico de dermatomiosite.

• Anti-SRP e anti-HMGCR sugerem miopatia necrosante imunomediada, não polimiosite clássica.

• Polimiosite verdadeira é diagnóstico de exclusão.

• DM adulta possui associação com neoplasia.

• Disfagia é manifestação de gravidade e aumenta risco de aspiração.

• Exercício supervisionado faz parte do tratamento.

• Chamar toda miopatia inflamatória sem rash de polimiosite.

• Excluir dermatomiosite porque a CK está normal.

• Interpretar transaminases elevadas automaticamente como hepatopatia sem avaliar CK.

• Ignorar doença pulmonar intersticial em paciente com miosite.

• Não reconhecer mãos de mecânico como pista para síndrome antissintetase.

• Confundir anti-HMGCR com marcador de polimiosite clássica.

• Ignorar risco de neoplasia na dermatomiosite do adulto.

• Não avaliar disfagia em doença muscular importante.

• Prescrever repouso prolongado como estratégia de tratamento.

• Usar autoanticorpo isolado sem integrar o fenótipo clínico.

• Aplicar critérios classificatórios como se fossem critérios diagnósticos absolutos.

• FRAQUEZA PROXIMAL SIMÉTRICA → PENSE EM MIOPATIA.

• GOTTRON + HELIOTROPO → DERMATOMIOSITE.

• PM VERDADEIRA → DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO.

• ANTI-Jo-1 → ANTISSINTETASE + DPI.

• MÃOS DE MECÂNICO → ANTISSINTETASE.

• ANTI-MDA5 → DPI RAPIDAMENTE PROGRESSIVA.

• ANTI-TIF1-γ → PENSE EM RISCO DE NEOPLASIA.

• ANTI-SRP/ANTI-HMGCR → MIOPATIA NECROSANTE IMUNOMEDIADA.

• CK NORMAL NÃO EXCLUI DM AMIOPÁTICA.

• DISFAGIA → RISCO DE ASPIRAÇÃO.

• DM ADULTA → ESTRATIFIQUE RISCO ONCOLÓGICO.

• EXERCÍCIO SUPERVISIONADO → PARTE DO TRATAMENTO.